Transformarea lui Richter este o afecțiune în care unele tipuri de leucemie, un cancer al celulelor albe din sânge, „se transformă” și devine un tip difuz, mare de limfom cu celule B (DLBL), care este o formă agresivă de cancer care implică sistemul limfatic. Poate fi numit și sindromul Richter. Tipurile de leucemie care suferă această transformare sunt leucemia cu celule păroase (HCL) și leucemia limfocitară cronică (LLC), cea din urmă fiind mai frecventă. Statisticile arată că 5 până la 8% dintre pacienții cu LLC au experimentat transformarea lui Richter la ceva timp după ce au fost diagnosticați cu LLC.
În general, atât LLC, cât și DLBL sunt cancere care afectează sistemul imunitar al organismului, în special celulele B, un tip de globule albe. LLC implică supraproducția de celule B deteriorate care în cele din urmă depășesc numărul celulelor sănătoase din sânge și măduva osoasă. Dacă celulele leucemice se confruntă cu o mărire anormală, este posibil ca LLC să fi suferit deja transformarea lui Richter și să fi devenit DLBL. Prima persoană care a descris apariția transformării a fost dr. Maurice Richter, când, în 1928, unul dintre pacienții săi de sex masculin care avea LLC a dezvoltat ganglioni limfatici sever umflați și a murit la scurt timp. Dimensiunea anormală a celulei se datorează parțial unui nucleu mai mare și citoplasmei excesive, fluidul care deține organelele celulei.
Unele simptome pe care pacientul le poate experimenta în transformarea lui Richter sunt limfadenopatia sau umflarea ganglionilor limfatici, în special în zona stomacului, hepatosplenomegalia sau inflamația ficatului și a splinei și febră inexplicabilă. Testele de sânge pot indica, de asemenea, un număr scăzut de trombocite și celule roșii din sânge, determinând pacientul să prezinte vânătăi și dificultăți de respirație. Alte simptome sunt pierderea bruscă în greutate, transpirații nocturne și paloare. Mulți pacienți experimentează sindromul Richter fără avertisment și se pot simți în general bolnavi în mod neașteptat, chiar dacă LLC este deja în remisie. O biopsie a ganglionului limfatic umflat este adesea făcută pentru a diagnostica cu exactitate dacă LLC s-a transformat în DLBL.
Cauza transformării lui Richter nu a fost încă identificată, dar oamenii de știință au emis ipoteza că „transformarea” celulelor leucemice este rezultatul unor modificări genetice în celulele supraproduse. Studiile au arătat că prezența unui marker genetic, numit „ZAP-70”, crește șansa de a transforma celula. Unii oameni de știință au descoperit, de asemenea, că virusul Epstein-Barr (EPV), un virus comun care provoacă herpes, poate determina, de asemenea, celulele leucemice să devină celule de limfom.
Transformarea lui Richter poate fi tratată printr-un proces de chimioterapie și radiații similar cu cel folosit pentru limfomul non-Hodgkin. În opțiunile de tratament pot fi incluse și transplanturile de măduvă osoasă și celule stem. Pacienții care iau imunosupresoare ar putea fi nevoiți să discute despre medicamentele lor cu medicii lor, deoarece unele studii au arătat că medicamentul, în special fludarabina, poate expune pacientului un risc mai mare pentru transformarea lui Richter. Tratamentul este de cea mai mare importanță, deoarece prognosticul pentru afecțiune nu este foarte optimist: pacienților li se acordă adesea aproximativ șase luni de viață după ce au fost diagnosticați.