O tumoare desmoplastică cu celule rotunde mici, care se numește uneori mezotelioblastom, este un tip de sarcom de țesut moale, observat de obicei la bărbații tineri. Acest tip de cancer este extrem de agresiv și dificil de tratat, iar rata de supraviețuire de cinci ani este scăzută. Acest tip de cancer își are originea de obicei în țesuturile din interiorul abdomenului, dar în momentul în care cancerul este descoperit, deseori a metastazat la plămâni, oase, ganglioni limfatici sau creier. Medicii nu sunt siguri ce cauzează acest tip de cancer, deși un marker genetic rar poate ajuta la stabilirea unui diagnostic pozitiv.
O formă rară de cancer, o tumoare desmoplastică cu celule rotunde mici este cel mai probabil să se dezvolte la adolescenți și adulții tineri. Dintre pacienții care dezvoltă acest cancer, 90% sunt bărbați și 85% sunt caucazieni. Boala poate afecta orice persoană la orice vârstă, dar este rar întâlnită la o persoană peste 30 de ani.
În cele mai multe cazuri, o tumoare desmoplastică cu celule rotunde mici se găsește în mucoasa abdomenului. Cu toate acestea, aceste tumori se pot dezvolta în orice parte a corpului, inclusiv în rinichi, organe reproducătoare, piele și pancreas. Ele pot avea o formă uniformă sau neregulată, deși, în cea mai mare parte, apar ca bile rotunjite de culoare deschisă și pot fi găsite individual, în grupuri sau în linii. În momentul în care aceste tumori sunt găsite, ele sunt adesea destul de mari și pot avea un diametru de 3.9 inchi (10 centimetri) sau mai mult.
Simptomele acestui tip de cancer pot să nu fie observate până când o tumoare desmoplastică cu celule rotunde mici devine suficient de mare pentru a interfera cu funcțiile corpului sau cancerul se răspândește în alte părți ale corpului. Tumorile în sine pot provoca durere și disconfort sau probleme gastrointestinale. Ocazional, acestea se pot răspândi prin mucoasa abdominală și pot forma o pată umflată pe suprafața pielii. Când acest cancer este descoperit, de multe ori s-a răspândit la alte sisteme, unele dintre ele aflate la distanță de locul inițial al tumorii.
Tratamentul pacienților care au o tumoare desmoplastică cu celule rotunde mici este dificil și nu este adesea eficient. Tumorile sunt adesea mari și pot fi multe dintre ele răspândite în tot abdomenul, ceea ce face dificilă îndepărtarea lor chirurgicală. Ele au, de asemenea, proprietățile unui număr de tipuri diferite de celule canceroase, făcându-le rezistente la tratamente care implică radiații și chimioterapie. Doar aproximativ 15% dintre pacienții diagnosticați cu această formă de cancer vor trăi 5 ani sau mai mult.