Pemfigoidul cicatricial este o afecțiune rară caracterizată prin formarea de vezicule dureroase, curgătoare pe piele, gură, nas sau ochi. Este considerată o tulburare autoimună, ceea ce înseamnă că propriul sistem imunitar al organismului declanșează în mod eronat inflamația și formarea de vezicule pe țesutul altfel sănătos. Medicii nu înțeleg pe deplin de ce sau cum începe pemfigoidul cicatricial, dar marea majoritate a cazurilor cunoscute apar la pacienții cu vârsta peste 60 de ani. Măsurile de tratament implică, de obicei, medicamente antiinflamatoare topice sau orale și îngrijirea regulată a rănilor pentru a preveni formarea cicatricilor.
Majoritatea cercetătorilor medicali cred că pemfigoidul cicatricial este o afecțiune genetică. Datorită rarității sale, au fost efectuate puține studii cuprinzătoare pentru a determina cauzele exacte și declanșatorii. Este clar, totuși, că problemele apar atunci când autoanticorpii produși de sistemul imunitar încep să atace proteinele din membranele mucoase ale corpului. Orice mucoasa mucoasei poate fi afectata, dar de obicei se formeaza vezicule in gura, nări sau ochi. De asemenea, este posibil să aveți leziuni ale pielii pe față, gât sau organe genitale.
Blisterele încep de obicei ca mici pete decolorate care pot fi dureroase sau nu. În timp, veziculele de pe piele, gură sau nări devin răni deschise care curg puroi și crusta peste. Leziunile dureroase deschise se pot infecta cu ușurință, mai ales atunci când sunt localizate în interiorul gurii. Pemfigoidul cicatricial al ochilor poate provoca roșeață, uscăciune, mâncărime, arsură și sensibilitate la lumină. Vederea este adesea afectată într-o oarecare măsură, iar unii oameni în cele din urmă își pierd vederea la unul sau ambii ochi.
Când un medic primar suspectează pemfigoid cicatricial, el sau ea poate trimite pacientul la un dermatolog sau un oftalmolog pentru un screening amănunțit. Un specialist poate colecta probe de sânge și țesut pentru a verifica prezența autoanticorpilor specifici care sugerează pemfigoid cicatricial. Dacă ochii sunt implicați, un test cu lampă cu fantă poate dezvălui leziuni ale conjunctivei sau retinei. După excluderea altor afecțiuni ale pielii și ochilor mai frecvente, medicul poate determina cea mai bună modalitate de a trata afecțiunea.
Pemfigoidul cicatricial nu poate fi vindecat, dar medicii pot oferi de obicei ameliorarea simptomelor prin îngrijiri medicale sau chirurgicale. Leziunile pielii, gurii și nasului sunt de obicei tratate cu un unguent topic prescris pentru a amorți durerea și a usca veziculele. Corticosteroizii orali pot fi administrați pentru a ușura inflamația și umflarea. Este posibil ca veziculele mari, dureroase, să fie aspirate și îmbrăcate cu bandaje medicamentoase.
Pacienții cu probleme oculare pot răspunde la medicamentele orale și picăturile pentru ochi, dar intervenția chirurgicală este necesară în multe cazuri pentru a preveni pierderea vederii. Dacă pe pleoape sunt prezente vezicule, un specialist le poate aspira sau exciza pentru a preveni iritarea ochilor. Atunci când ochiul însuși este implicat, este adesea necesară o procedură de înlocuire a cristalinului pentru a îndepărta cristalinul deteriorat, pentru a curăța sângele și țesutul deteriorat și pentru a introduce o lentilă artificială. Îngrijirea medicală continuă este importantă cu toate tipurile de pemfigoid cicatricial pentru a reduce șansele apariției simptomelor recurente.