Ce este un pineoblastom?

Un pineoblastomul este o tumoare agresivă, malignă a creierului, care provine din glanda pineală, un organ mic situat aproape de mijlocul creierului. O formă rară de cancer cerebral, pineoblastoamele reprezintă doar trei până la 10% din totalul tumorilor cerebrale maligne primare la copii și adulți. Acest tip de tumoră este de obicei observată la pacienții cu vârsta mai mică de douăzeci de ani și este cel mai frecvent la copiii cu vârsta de 10 ani și mai mici.

Glanda pineală este un organ endocrin minuscul care se află între cele două emisfere ale creierului. În formă de pereche de conuri de pin, glanda pineală produce hormonul melatonină, care ajută la reglarea tiparelor de somn. Mai mult de 17 tipuri diferite de tumori benigne și maligne pot apărea în regiunea pineală a creierului. Un pineoblastom este unul dintre cele mai frecvente tipuri de tumori în această zonă. Cauza de bază a pineoblastomului este în prezent necunoscută.

Unul dintre cele mai frecvente rezultate ale unui pineoblastom este hidrocefalia, o creștere a presiunii lichidului cefalorahidian (LCR) în creier. Acest lucru se datorează adesea tumorii care comprimă apeductul lui Sylvius, care este situat lângă glanda pineală. Apeductul lui Sylvius este un pasaj care permite LCR să iasă din creier, unde este făcut. Când fluxul de LCR este blocat, pacientul poate prezenta simptome tipice afecțiunii, inclusiv probleme de vedere, dificultăți de memorie, dureri de cap, greață cu vărsături și convulsii.

Hidrocefalia poate fi o afecțiune care pune viața în pericol, care poate necesita intervenție chirurgicală imediată. Acest lucru se poate realiza prin plasarea unui șunt ventriculo-peritoneal într-unul dintre spațiile din creier care conține excesul de LCR, permițându-i acestuia să se scurgă în abdomen. O altă tehnică chirurgicală de tratare a hidrocefaliei este ventriculostomia a treia stereotactică, care creează o mică gaură în partea inferioară a creierului prin care se poate scurge LCR.

Alte simptome comune ale unui pineoblastom sunt legate de modificările vederii pacientului. Acest lucru se datorează apropierii tumorii de regiunea tectală, care joacă un rol cheie în reglarea mișcărilor oculare. Pacienții cu pineoblastom pot avea, prin urmare, dificultăți de concentrare asupra obiectelor și pot avea vedere dublă. Simptomele unui pineoblastom care nu au legătură cu vederea includ modificări ale personalității, slăbiciune sau pierdere a senzației pe o parte a corpului, modificări ale greutății sau ale apetitului și oboseală sau nevoie crescută de somn.

Diagnosticul unui pineoblastom se face cel mai adesea folosind imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), care poate arăta locația exactă și dimensiunile tumorii. O tomografie computerizată (CT) sau RMN poate arăta, de asemenea, extinderea hidrocefaliei. O puncție lombară (lp), cunoscută și sub numele de puncție spinală, poate fi utilă pentru a obține o probă de LCR, deoarece unele pineoblastoame pot excreta niveluri anormale ale anumitor hormoni și substanțe chimice, inclusiv Beta-HCG, AFP și CEA, care pot fi detectate în LCR sau în sânge. O biopsie chirurgicală folosind o tehnică minim invazivă, cum ar fi endoscopia sau biopsia cu ac stereotactică, poate fi, de asemenea, necesară pentru a pune un diagnostic definitiv.
Pineoblastoamele pot fi tratate prin intervenție chirurgicală. Acest lucru poate oferi o vindecare, dacă întreaga tumoră este îndepărtată sau poate ajuta la îmbunătățirea prognosticului prin reducerea dimensiunii tumorii. Chimioterapia și radioterapia, la care răspund peste 70% din pineoblastoame, sunt adesea folosite ca tratament.