În medicină, ce este o criză explozivă?

O criză blastică este faza finală a leucemiei mieloide cronice (LMC) – cancer al celulelor albe din sânge cu proliferare necontrolată și acumulare anormală a celulelor în măduva osoasă și sânge. Criza de explozie este diagnosticată atunci când mai mult de 20 la sută din celulele albe din sânge și limfocitele din sânge sau măduva osoasă sunt celule imature, slab diferențiate sau blasturi. Alți indicatori cheie includ găsirea de aglomerări mari de blasturi în măduva osoasă obținute prin biopsie și formarea unei tumori solide în afara măduvei osoase – numită sarcom mieloid. Leucemia mielogenă cronică evoluează de obicei în criza blastică rapid progresivă în aproximativ trei până la cinci ani de la diagnostic, deși pacienții cu vârsta cuprinsă între 20 și 29 de ani, din cauza naturii mai agresive a leucemiei lor, se pot prezenta în criză blastică. Abordările de tratament sunt în general ineficiente în această fază, doar aproximativ 20% dintre pacienți supraviețuind crizei.

Evenimentul inițial din secvența care culminează cu criza blastică este achiziționarea în interiorul celulelor stem din măduva osoasă a cromozomului Philadelphia, numit după orașul în care a fost izolat. Ușor de recunoscut la microscop, cromozomul Philadelphia este o translocare a genelor între cromozomii 22 și nouă. Acest marker genetic este prezent la 95% dintre pacienții cu LMC. Cromozomul anormal provoacă proliferarea necontrolată și supraviețuirea sporită a celulelor blastice anormale. În ciuda multor progrese în tratamentele pentru leucemie, modificările aduse de cromozomul Philadelphia fac ca criza blastică să fie foarte rezistentă la terapie, cu răspunsuri favorabile aparând doar în 20% din cazuri.

Cercetările arată că anumiți factori cresc riscul ca un pacient să dezvolte leucemie. Radiațiile, fumatul, expunerea la benzen și chimioterapia au fost toate implicate în cazurile de leucemie. Sindromul Down și alte afecțiuni moștenite pot crește, de asemenea, riscul de leucemie. Există, de asemenea, o leucemie rară legată de virusul leucemiei cu celule T umane de tip I.

Simptomele crizei blastice pot include oboseală, stare generală de rău, febră scăzută, sângerări, vânătăi și mărire a abdomenului. Pacienții pot avea ganglioni limfatici umflați și dureri în oase sau articulații. Ei pot fi susceptibili la infecții frecvente și pot pierde în greutate fără un motiv aparent. Aceste simptome apar din cauza aglomerării componentelor normale ale măduvei osoase de către celulele stem anormale, scăzând astfel producția de globule roșii funcționale, globule albe și trombocite. Splina, acționând ca un filtru, se mărește pe măsură ce celulele anormale sunt prinse în țesuturile sale.

Sarcoamele mieloide, întâlnite de obicei în criza blastică, se pot dezvolta în orice țesut sau organ, dar zonele cel mai frecvent implicate sunt gingiile și pielea. Implicarea gingiilor produce zone umflate, sensibile, care sangereaza usor la periaj si folosirea atei dentare. Sarcoamele cutanate se prezintă sub formă de noduli măriți, roșii-violet, care sunt infiltrați cu blasturi de celule albe. Alte site-uri potențiale pentru sarcomul mieloid includ cavitatea toracică, ganglionii limfatici, căptușeala creierului, intestinul subțire, ovarele și uterul. Spre deosebire de situsurile măduvei osoase, sarcoamele mieloide răspund de obicei pozitiv la chimioterapia standard anti-leucemie.