Η σκληρική εκτασία είναι ένα πολύ κοινό σύμπτωμα που σχετίζεται με το σύνδρομο Marfan. Αυτό το σύνδρομο επηρεάζει τον τρόπο με τον οποίο αναπτύσσονται οι συνδετικοί ιστοί και μπορεί να έχει πολλές επιπτώσεις στη συνολική υγεία. Στην περίπτωση της εκτασίας της σκληράς μήνιγγας, τμήμα της σπονδυλικής στήλης ή της εγκεφαλικής στήλης που ονομάζεται σκληρή μήνιγγα, μεγεθύνεται. Τα συμπτώματα που προκύπτουν από αυτό εξαρτώνται από τη μεμονωμένη περίπτωση και την περιοχή όπου εμφανίζεται διεύρυνση. Συνήθως, οι άνθρωποι μπορεί να βιώσουν κάποιο βαθμό πόνου και η θεραπεία στοχεύει στη διαχείριση των συμπτωμάτων πόνου.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η εκτασία της σκληράς μήνιγγας επηρεάζει τη μήνιγγα στο κάτω μέρος της σπονδυλικής στήλης και μπορεί να περιλαμβάνει πρόσθετα χαρακτηριστικά. Μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν επίσης κύστεις στην πληγείσα περιοχή, οι οποίες μπορεί να επιδεινώσουν τα συμπτώματα. Πιστεύεται ότι η πάθηση είναι πιο πιθανό να αναπτυχθεί στο κάτω μέρος της σπονδυλικής στήλης, επειδή η πίεση του υγρού στη μήνιγγα είναι υψηλότερη σε αυτές τις περιοχές. Ωστόσο, μπορεί να υπάρχει περιστασιακή παρουσίαση των συμπτωμάτων αλλού, όπως πιο μακριά στη σπονδυλική στήλη στον αυχένα ή στο πάνω μέρος της πλάτης.
Τα άτομα με σύνδρομο Marfan παρακολουθούνται για πιθανή παρουσία αυτής της πάθησης και μερικοί άλλοι τύποι καταστάσεων μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο για την πάθηση. Γενετικές διαταραχές όπως η νευροϊνωμάτωση μπορεί μερικές φορές να οδηγήσουν σε διεύρυνση ή διεύρυνση της σκληράς μήνιγγας. Μια άλλη διαταραχή του συνδετικού ιστού, το σύνδρομο Ehlers-Danlos σχετίζεται με μεγαλύτερη πιθανότητα εμφάνισης αυτής της πάθησης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το μεγαλύτερο ποσοστό των περιπτώσεων προέρχεται από άτομα με Marfan και υπάρχουν ποικίλα ποσοστά που δίνονται για το πόσο συχνό είναι. Μερικοί προτείνουν ότι πάνω από το 90% των ενηλίκων με Marfan μπορεί να αναπτύξουν αυτή την επιπλοκή και άλλοι πιστεύουν ότι ένα πιο λογικό ποσοστό είναι περίπου 50-60%.
Τα συμπτώματα της διαταραχής ποικίλλουν σε μεγάλο βαθμό. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να έχουν διευρυμένη σκληρή μήνιγγα και πολύ λίγα συμπτώματα. Άλλοι εμφανίζουν καταστάσεις όπως χρόνιος πόνος στην πλάτη, πόνο στο κεφάλι και μείωση της κίνησης ή της αίσθησης στη λεκάνη, που μπορεί να οδηγήσει σε δυσκολίες στη λειτουργία του εντέρου. Ο πόνος μπορεί να εξαρτάται από την περιοχή όπου έχει επεκταθεί η σκληρή μήνιγγα και δεδομένου ότι αυτή είναι συχνά το κάτω μέρος της πλάτης, οι άνθρωποι μπορεί να περιγράφουν πόνο στους γλουτούς, στη μέση, στην ουρά, στη λεκάνη ή στο στομάχι.
Όταν υπάρχουν τέτοια συμπτώματα, ειδικά εάν ένα άτομο έχει μία από τις προδιαθεσικές καταστάσεις που αναφέρθηκαν, οι περισσότεροι γιατροί παραγγέλνουν μαγνητική τομογραφία (MRI) της σπονδυλικής στήλης για να επιβεβαιώσουν ή να αποκλείσουν την εκτασία σκληρής μήνιγγας. Μερικές φορές χρησιμοποιούνται και άλλες σαρώσεις, αλλά μελέτες έχουν δείξει ότι είναι λιγότερο ακριβείς στην απεικόνιση του προβλήματος. Μεγάλο μέρος της ιατρικής κοινότητας συμφωνεί ότι η μαγνητική τομογραφία είναι η καλύτερη διαγνωστική τεχνική.
Με δεδομένη τη διάγνωση της εκτασίας της σκληράς μήνιγγας, η θεραπεία εξαρτάται από τα συμπτώματα. Ανάλογα με τη συμπτωματική έκφραση, ο τύπος και η ποσότητα του ελέγχου του πόνου θα ποικίλλει. Μερικοί άνθρωποι έχουν αυτή την πάθηση και χρειάζονται πολύ λίγη θεραπεία και άλλοι επηρεάζονται σε μεγάλο βαθμό και θα απαιτήσουν διαχείριση και έλεγχο του πόνου. Σε σπάνιες περιπτώσεις επιχειρείται χειρουργική επέμβαση, αλλά γενικά η θεραπεία γίνεται με παυσίπονα. Χρειάζεται ιδιαίτερη προσοχή εάν επιχειρηθεί κάποια χειρουργική επέμβαση στη σπονδυλική στήλη στο μέλλον, επειδή η σκληρή μήνιγγα και μερικές φορές η σπονδυλική στήλη γίνονται πιο εύθραυστα με αυτήν την πάθηση.