Τι είναι η επιδερμοδυσπλασία Verruciformis;

Η epidermodysplasia verruciformis είναι μια γενετική ασθένεια που μπορεί να προκαλέσει εστίες επίπεδων κονδυλωμάτων σε όλο το σώμα και να αυξήσει τις πιθανότητες ενός ατόμου να αναπτύξει καρκίνο του δέρματος. Τα άτομα με τη διαταραχή αναπτύσσουν σωματικά συμπτώματα μόνο εάν έρθουν σε επαφή με τον ιό των ανθρώπινων θηλωμάτων (HPV), μια κοινή σεξουαλικά μεταδιδόμενη ασθένεια που μπορεί επίσης να μεταδοθεί από τη μητέρα κατά τη διάρκεια του τοκετού. Οι ασθενείς με επιδερμοδυσπλασία verruciformis συνήθως πρέπει να αποφεύγουν την έκθεση στον ήλιο, να χρησιμοποιούν συνταγογραφούμενες τοπικές κρέμες και να παρακολουθούν συχνές κλινικές χειρουργικές επεμβάσεις αφαίρεσης κονδυλωμάτων για να διατηρήσουν τα συμπτώματά τους στο ελάχιστο. Δεν υπάρχει θεραπεία για την ασθένεια, και ακόμη και με ειδική θεραπεία, οι άνθρωποι υποφέρουν από δερματικές επιπλοκές σε όλη τους τη ζωή.

Υπάρχουν αρκετές δεκάδες γνωστές πτυχές του HPV και οι περισσότερες δεν προκαλούν προβλήματα σε σχετικά υγιείς ανθρώπους. Ένα άτομο με επιδερμοδυσπλασία verruciformis, ωστόσο, είναι εξαιρετικά ευαίσθητο σε πολλά διαφορετικά σκέλη. Μια συγκεκριμένη γενετική μετάλλαξη βλάπτει την ικανότητα του σώματος να ελέγχει τη μόλυνση από τον HPV και ο ιός μπορεί να πολλαπλασιαστεί σε όλα τα εξωτερικά στρώματα του δέρματος. Τα κονδυλώματα συνήθως εμφανίζονται για πρώτη φορά στη βρεφική ή πρώιμη παιδική ηλικία σε ασθενείς που έχουν συγγενή HPV.

Τα κονδυλώματα επιδερμοδυσπλασία verruciformis μπορούν να εμφανιστούν οπουδήποτε στο σώμα, αλλά είναι συχνά πιο επικεντρωμένα σε περιοχές του δέρματος που εκτίθενται στον ήλιο, όπως τα χέρια, οι βραχίονες, το πρόσωπο και ο λαιμός. Είναι συνήθως μικρά, επίπεδα και ελαφρώς πιο ροζ ή πιο κόκκινα από τη γύρω σάρκα. Ενώ οι πολλαπλές βλάβες μπορεί να είναι ενοχλητικές, συνήθως δεν προκαλούν φαγούρα, δεν προκαλούν πόνο ή έχουν αρνητικές συνέπειες για την υγεία. Είναι πιθανό ορισμένα κονδυλώματα να γίνουν καρκινικά, ειδικά σε ενήλικες μεγαλύτερης ηλικίας και ασθενείς που δεν είναι ιδιαίτερα προσεκτικοί στην αποφυγή του άμεσου ηλιακού φωτός. Οι κακοήθεις βλάβες μπορεί να είναι πανομοιότυπες με τις καλοήθεις επίπεδες μυρμηγκιές ή να γίνουν σκληρές, ανυψωμένες, καφέ μάζες στο δέρμα.

Οι περισσότερες περιπτώσεις επιδερμοδυσπλασίας verruciformis διαγιγνώσκονται πολύ πριν εμφανιστεί η απειλή του καρκίνου. Οι γιατροί μπορούν να κάνουν μια διάγνωση πραγματοποιώντας ενδελεχείς φυσικές εξετάσεις και δοκιμάζοντας δείγματα αίματος και δέρματος για την παρουσία του HPV. Ο γενετικός έλεγχος επιβεβαιώνει ότι ορισμένα γονίδια φέρουν τις χαρακτηριστικές μεταλλάξεις που προκαλούν επιδερμοδυσπλασία verruciformis.

Η θεραπεία για επιδερμοδυσπλασία verruciformis περιλαμβάνει μια πολύπλευρη προσέγγιση για τη μείωση του κινδύνου καρκίνου και τη βελτίωση της φυσικής εμφάνισης του ασθενούς. Δεδομένου ότι το υπεριώδες φως φαίνεται να επιδεινώνει την κατάσταση, είναι σημαντικό για τους ασθενείς να φορούν προστατευτικό ρουχισμό και να χρησιμοποιούν αντηλιακό όποτε πρέπει να βγουν έξω. Φάρμακα από το στόμα και τοπικές κρέμες με ρετινοειδή, όπως το imiquimod, χρησιμοποιούνται συχνά για να επιβραδύνουν την ανάπτυξη μη φυσιολογικών κυττάρων του δέρματος. Οι χειρουργικές προσεγγίσεις στη θεραπεία περιλαμβάνουν την κατάψυξη των κονδυλωμάτων με υγρό άζωτο, την καύση τους με ηλεκτρικές συσκευές θέρμανσης και την εκτομή τους με νυστέρια. Οι βλάβες είναι πολύ πιθανό να επιστρέψουν παρά τις συχνές θεραπείες.

Οι ασθενείς που αναπτύσσουν καρκίνο του δέρματος συχνά απαιτούν πρόσθετες διαδικασίες. Ένας χειρουργός μπορεί να αποφασίσει να αφαιρέσει ένα καρκινικό κονδυλωμάτων και το γύρω δέρμα και να το αντικαταστήσει με ένα μόσχευμα από μια μη προσβεβλημένη περιοχή του σώματος του ασθενούς. Εάν ο καρκίνος εξαπλωθεί στους λεμφαδένες ή σε άλλα όργανα, ένα άτομο μπορεί να χρειαστεί επίσης να υποβληθεί σε χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία.