Η νόσος Hand-Schuller-Christian είναι μια σπάνια διαταραχή που προκαλεί την ανάπτυξη λιπιδίων στο εσωτερικό του σώματος. Αυτά τα λιπίδια ομαδοποιούνται με κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος γνωστά ως ιστιοκύτταρα για να σχηματίσουν μάζες γνωστές ως κοκκιώματα σε διάφορα μέρη του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος, του κρανίου και πολλών εσωτερικών οργάνων. Τα συμπτώματα της νόσου Hand-Schuller-Christian ποικίλλουν ευρέως και εξαρτώνται από το μέγεθος και τη θέση των όγκων. Μερικά από τα πιο κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν αναιμία, βλάβη του μυελού των οστών και αναπνευστικά προβλήματα. Η θεραπεία εξαρτάται από τα μεμονωμένα συμπτώματα που υπάρχουν και μπορεί να περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων, ακτινοθεραπεία ή χειρουργική επέμβαση.
Η ακριβής αιτία της νόσου Hand-Schuller-Christian δεν είναι σαφώς κατανοητή και μπορεί να υπάρχει μια ποικιλία αιματολογικών διαταραχών. Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως στην ηλικία των έξι ετών, με τους άνδρες να προσβάλλονται ελαφρώς πιο συχνά από τις γυναίκες. Τα ελαττώματα των οστών και ένας τύπος διαβήτη που είναι γνωστός ως άποιος διαβήτης απαντώνται συνήθως μεταξύ αυτών που πάσχουν από αυτήν την ασθένεια. Μια ανώμαλη προεξοχή των ματιών παρατηρείται και στην πλειονότητα αυτών με αυτήν την πάθηση.
Τα συμπτώματα της νόσου Hand-Schuller-Christian ποικίλλουν ευρέως από ασθενή σε ασθενή, οδηγώντας συχνά σε δυσκολία στην απόκτηση ακριβούς διάγνωσης. Τα προβλήματα που σχετίζονται με το αίμα είναι συνηθισμένα και μπορεί να περιλαμβάνουν αναιμία, ανωμαλίες των κυττάρων του αίματος ή υπερβολική αιμορραγία. Μπορεί επίσης να αναπτυχθούν δερματικά προβλήματα, που συχνά οδηγούν στην ανάπτυξη ενός ανεξήγητου εξανθήματος ή ανυψωμένων περιοχών του δέρματος που μπορεί να είναι αποχρωματισμένες, φολιδωτές ή λιπαρές στην εμφάνιση. Τα πρησμένα ούλα και η πρώιμη απώλεια δοντιών παρατηρούνται συχνά και σε άτομα με αυτή την ασθένεια.
Μερικά από τα πιο σοβαρά πιθανά συμπτώματα της νόσου Hand-Schuller-Christian μπορεί να περιλαμβάνουν την ανάπτυξη διαβήτη, δυσλειτουργία του θυρεοειδούς ή δυσκολία στην αναπνοή. Μερικές φορές μπορεί να εμφανιστούν διευρυμένοι λεμφαδένες ή βλάβη στην υπόφυση. Συχνές λοιμώξεις, διαταραχές της όρασης ή ποικίλου βαθμού νευρολογική βλάβη παρατηρούνται επίσης μερικές φορές. Λόγω του ευρέος φάσματος των πιθανών συμπτωμάτων και του γεγονότος ότι αυτή είναι μια πολύ ασυνήθιστη ασθένεια, μερικές φορές μπορεί να χρειαστούν αρκετοί μήνες ή περισσότερο για να μπορέσουν οι γιατροί να κάνουν ακριβή διάγνωση.
Η θεραπεία για τη νόσο Hand-Schuller-Christian ξεκινά συνήθως με τη θεραπεία μεμονωμένων συμπτωμάτων, όπως η συνταγογράφηση συμπληρωμάτων σιδήρου για άτομα με αναιμία. Πιο εντατική θεραπεία, όπως η χημειοθεραπεία ή η χρήση ακτινοβολίας, μπορεί να χρειαστεί να χρησιμοποιηθεί σε ορισμένες από τις πιο σοβαρές περιπτώσεις. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε μια προσπάθεια αφαίρεσης μεγάλων όγκων ή για αποκατάσταση οποιασδήποτε εσωτερικής βλάβης που προκαλείται από την παρουσία αυτής της ασθένειας.