Η τριγλώχινα βαλβίδα βρίσκεται μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και του κόλπου και ανοίγει για να επιτρέψει στο αίμα να περάσει από τον κόλπο στη δεξιά κοιλία. Στην τριγλώχινα ατρησία, αυτή η βαλβίδα αποτυγχάνει να σχηματιστεί σωστά και γενικά μπλοκάρει εντελώς τη ροή του αίματος από τον κόλπο προς την κοιλία. Η τριγλώχινα ατρησία προκαλεί άμεσα προβλήματα στο νεογέννητο και απαιτεί επείγουσα ιατρική φροντίδα.
Καθώς το αίμα δεν μπορεί να φτάσει στη δεξιά κοιλία στην τριγλώχινα ατρησία, δεν μπορεί να περάσει στους πνεύμονες για οξυγόνωση. Αυτό μπορεί να σημαίνει ότι η δεξιά κοιλία έχει επίσης δυσμορφία όπως στην υποπλαστική δεξιά κοιλία. Συχνά, μπορεί να υπάρχει ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος και ένα ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος, το οποίο επιτρέπει σε λίγο αίμα να περάσει στην πνευμονική βαλβίδα, αλλά αυτό δεν παρέχει αρκετό για τη σωστή οξυγόνωση του σώματος.
Η τριγλώχινα ατρησία αντιμετωπίζεται γενικά σε τρεις σταδιακές χειρουργικές επεμβάσεις. Δεν είναι επισκευάσιμο ελάττωμα, αλλά μπορεί να ανακουφιστεί με χειρουργική επέμβαση. Εναλλακτικά, οι γονείς μπορούν να επιλέξουν τη μεταμόσχευση. Γενικά, ωστόσο, οι γονείς επιλέγουν τη χειρουργική ανακούφιση, καθώς έχει καλύτερο ποσοστό επιβίωσης στην αρχή και μπορεί να καθυστερήσει σημαντικά την τελική ανάγκη για μεταμόσχευση. Μερικές φορές είναι δυνατή η επισκευή ή η αντικατάσταση της τριγλώχινας βαλβίδας, αλλά γενικά δεν είναι δυνατή στην τριγλώχινα ατρησία λόγω της πλήρους σύγκλεισής της και των επιπτώσεών της στη δεξιά κοιλία.
Λίγο μετά τη γέννηση του μωρού με τριγλώχινα ατρησία, ένας καρδιοθωρακοχειρουργός τοποθετεί μια μικρή παροχέτευση στην καρδιά για να επιτρέψει στο μικτό αίμα να ρέει στην πνευμονική βαλβίδα. Η παροχέτευση Blalock-Taussig θα δώσει στο μωρό χρόνο να μεγαλώσει πριν επιστρέψει στο νοσοκομείο σε περίπου τρεις μήνες για τη διαφυγή Glenn. Η ολοκλήρωση του Fontan συμβαίνει συνήθως τρία έως πέντε χρόνια μετά την παροχέτευση Glenn. Εκείνη τη στιγμή, η δεξιά πλευρά της καρδιάς δεν θα χρειαστεί να λειτουργήσει, καθώς το αίμα που επιστρέφει στους πνεύμονες θα παρακάμψει εντελώς την καρδιά. Η καρδιά θα χρειαστεί μόνο να αντλεί αίμα στο σώμα και ενώ η δεξιά κοιλία μπορεί να είναι ανώμαλη, η αριστερή κοιλία έχει γενικά το σωστό μέγεθος και λειτουργεί καλά.
Τα παιδιά με ελαττώματα της δεξιάς όψης όπως η τριγλώχινα ατρησία και η υποπλαστική δεξιά καρδιά τείνουν να έχουν ελαφρώς καλύτερο ποσοστό επιβίωσης από εκείνα που γεννιούνται με ελαττώματα της αριστερής όψης. Η αριστερή κοιλία στη φυσιολογική καρδιά είναι μεγαλύτερη και πιο μυϊκή από τη δεξιά κοιλία. Είναι ιδανικό για την κατάσταση που δημιουργεί η ολοκλήρωση Fontan. Αντίθετα, εκείνα τα παιδιά που έχουν μικροσκοπικές αριστερές κοιλίες πρέπει να βασίζονται στην ασθενέστερη δεξιά κοιλία για να αντλούν αίμα στο σώμα. Αν και και στις δύο περιπτώσεις, η καρδιά θα αρχίσει τελικά να αποτυγχάνει και θα χρειαστεί μεταμόσχευση, οι αριστερές κοιλίες τείνουν να επιβιώνουν ως θάλαμοι άντλησης για λίγο περισσότερο.
Στην τριγλώχινα ατρησία ή υποπλασία της δεξιάς κοιλίας, η μακροχρόνια επιβίωση του Fontan έχει υπολογιστεί ότι είναι μεταξύ 15-30 ετών προτού χρειαστεί μεταμόσχευση. Πιο πρόσφατες μελέτες έχουν προτείνει μεγαλύτερα χρονικά πλαίσια. Αν και τα παιδιά υποβάλλονται σε τρεις χειρουργικές επεμβάσεις όταν είναι ακόμη μικρά, θεωρούνται πιο βιώσιμα και λιγότερο επικίνδυνα από τη μεταμόσχευση. Επίσης, η διαθεσιμότητα καρδιών δότη, ιδιαίτερα για βρέφη, είναι ελάχιστη.
Το Fontan έχει ως αποτέλεσμα μια ιδιόμορφη διάταξη των «υδραυλικών» της καρδιάς, αλλά συνήθως δεν περιορίζει το παιδί με τριγλώχινα ατρησία από τις κανονικές δραστηριότητες. Οι καρδιολόγοι μπορεί να προβούν σε ορισμένες απαγορεύσεις σχετικά με τη συμμετοχή σε ανταγωνιστικά αθλήματα. Τα παιδιά πρέπει επίσης να παρακολουθούνται σε ετήσια βάση για να διασφαλιστεί ότι το Fontan είναι επαρκές.
Τα παιδιά με τριγλώχινα ατρησία, και τα περισσότερα άλλα ελαττώματα της καρδιακής ροής, πρέπει να λαμβάνουν καθημερινά χαμηλή δόση ασπιρίνης και να χρειάζονται αντιβιοτικά πριν από τις οδοντιατρικές επεμβάσεις. Γενικά, όμως, το παιδί με χειρουργικά ανακουφισμένη τριγλώχινα ατρησία μπορεί να προσβλέπει σε πολλά χρόνια υγείας. Οι συνεχείς βελτιώσεις στην τεχνολογία μεταμοσχεύσεων μπορεί να οδηγήσουν σε πολύ υψηλότερα ποσοστά προσδόκιμου ζωής από ό,τι είναι σήμερα, αφού πλέον απαιτείται τελικά μεταμόσχευση.