Τι είναι το σύνδρομο SAPHO;

Το σύνδρομο SAPHO είναι μια σπάνια διαταραχή που μπορεί να προκαλέσει σοβαρά προβλήματα στα οστά, τις αρθρώσεις και το δέρμα. Το ακρωνύμιο σημαίνει τα πέντε κύρια συστατικά της νόσου: αρθρίτιδα, ακμή, φλυκταινίτιδα, υπερόστωση και οστείτιδα. Δεν έχουν όλοι οι πάσχοντες κάθε συστατικό και η σοβαρότητα της πάθησης μπορεί να κυμαίνεται ευρέως. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν δύσκαμπτες αρθρώσεις, πόνο στην πλάτη, περιορισμένη κινητικότητα και μια ποικιλία δερματικών προβλημάτων. Οι αποφάσεις θεραπείας λαμβάνονται με βάση τα συγκεκριμένα συμπτώματα του ασθενούς, αλλά συχνά περιλαμβάνουν καθημερινή λήψη αντιφλεγμονωδών φαρμάκων και χρήση τοπικών κρεμών.

Τα αίτια του συνδρόμου SAPHO δεν είναι γνωστά. Υποπτεύεται ότι είναι τουλάχιστον εν μέρει μια αυτοάνοση διαταραχή, κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του ίδιου του σώματος επιτίθεται κατά λάθος σε υγιή οστά, δέρμα και ιστό των αρθρώσεων. Οι γιατροί δεν είναι σίγουροι εάν η ασθένεια είναι κληρονομική, επειδή είναι πολύ σπάνια και οι περισσότερες περιπτώσεις δεν φαίνεται να εμφανίζονται σε οικογένειες. Κανένας μολυσματικός παράγοντας ή συγκεκριμένες περιβαλλοντικές τοξίνες δεν έχουν συσχετιστεί με το σύνδρομο SAPHO. Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συνήθως παρατηρούνται σε μεσήλικες και ηλικιωμένους ενήλικες.

Κάθε ένα από τα συστατικά του συνδρόμου SAPHO μπορεί να προκαλέσει μοναδικά συμπτώματα και προβλήματα υγείας. Η αρθρίτιδα χαρακτηρίζεται από φλεγμονή, οίδημα και πόνο στις αρθρώσεις του σώματος και στη σπονδυλική στήλη. Η ακμή τείνει να είναι σοβαρή σε άτομα με σύνδρομο SAPHO και οι εστίες συχνά καλύπτουν το πρόσωπο και το άνω μέρος της πλάτης. Η φλυκταινίαση είναι μια άλλη επιπλοκή του δέρματος που οδηγεί σε τρυφερές πληγές και φουσκάλες γεμάτες πύον στα χέρια, τα πόδια ή αλλού στο σώμα.

Οι διαταραχές των οστών τείνουν να προκαλούν τα περισσότερα προβλήματα στα άτομα με σύνδρομο SAPHO. Η υπερόστωση είναι μια υπερανάπτυξη οστικού ιστού που μπορεί να συμβεί στο κάτω μέρος της σπονδυλικής στήλης, τα πόδια, τα χέρια ή αλλού στο σώμα. Μπορεί να προκαλέσει επώδυνους πόνους και να περιορίσει σημαντικά την ευλυγισία. Η οστείτιδα, ή φλεγμονή των οστών, συχνά συνοδεύει την υπερόστωση και επιδεινώνει τα συμπτώματα.

Μια ομάδα ειδικών μπορεί να συμμετέχει στην επιβεβαίωση της διάγνωσης του συνδρόμου SAPHO. Οι παθήσεις του δέρματος μπορούν συνήθως να εντοπιστούν μέσω φυσικών εξετάσεων και οι διαγνωστικές απεικονιστικές σαρώσεις όπως οι ακτινογραφίες μπορούν να αποκαλύψουν φλεγμονή των οστών, ασυνήθιστα μοτίβα ανάπτυξης και εμπλοκή των αρθρώσεων. Τα δείγματα αίματος μπορούν να αναλυθούν για να αποκλειστούν άλλες πιθανές αιτίες, όπως λοιμώξεις και πιο γνωστές αυτοάνοσες διαταραχές.

Στους περισσότερους ασθενείς με δερματικές επιπλοκές συνταγογραφούνται τοπικές αλοιφές κορτικοστεροειδών για την ανακούφιση του πόνου και του οιδήματος. Η ισοτρετινοΐνη χορηγείται συχνά για χρόνια ακμή και η ασιτρετίνη συνταγογραφείται για την καταπολέμηση της φλυκταινώσεως. Τα από του στόματος στεροειδή και άλλοι αντιφλεγμονώδεις παράγοντες μπορούν να βοηθήσουν στην ανακούφιση των ερεθισμένων οστών και των δύσκαμπτων αρθρώσεων. Επιπλέον, ένας ασθενής μπορεί να λάβει οδηγίες να περιορίσει τα επίπεδα δραστηριότητάς του και να παρακολουθεί τακτικά φυσικοθεραπεία για να χτίσει με ασφάλεια τη δύναμη των οστών της πλάτης. Το σύνδρομο SAPHO μπορεί συνήθως να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά όταν οι ασθενείς τηρούν τα θεραπευτικά τους σχέδια.