Boala aglutinină rece este un tip de boală autoimună care se caracterizează prin anticorpi care aglutinează sau se lipesc de celulele roșii din sânge (RBC). Este o variație a anemiei hemolitice autoimune, în care aglutinarea duce la moartea globulelor roșii – un eveniment cunoscut sub numele de hemoliză. Boala aglutinină rece se deosebește de anemia hemolitică autoimună, totuși, prin aceea că anticorpii se lipesc de celulele roșii din sânge doar la temperaturi scăzute, la intervalul aproximativ de 39.2 până la 98.6 °F (4 până la 37 °C). Astfel, astfel de anticorpi sunt denumiți aglutinine reci.
În 1903, medicul și chimistul evreu american de origine austriacă Karl Landsteiner a făcut prima descriere a existenței aglutininelor reci. În 1957, totuși, un trio de cercetători medicali cu numele de familie Dacie, Crookston și Christenson au făcut primul raport de hemoliză a aglutininelor la rece, marcând astfel prima descriere a bolii aglutininice la rece. În cele din urmă, anticorpul cel mai frecvent asociat cu afecțiunea a devenit imunoglobulină (Ig), de obicei varianta IgA, IgG sau IgM.
Există două forme de boală de aglutinină rece: boala primară și boala secundară. Tipul primar este descris ca fiind idiopatic și cronic, ceea ce înseamnă că cauza sa este necunoscută și că este de lungă durată. Boala primară apare din anticorpi monoclonali sau anticorpi care provin din aceeași celulă. Boala secundară este de obicei declanșată de o altă afecțiune, de obicei o altă boală autoimună, o infecție sau o tumoare. De asemenea, este generat de obicei atât de anticorpi monoclonali, cât și de anticorpi policlonali, cei din urmă provenind din celule diferite.
Boala aglutinină rece este cea mai frecventă la vârstnici, în special la persoanele în vârstă de 60 și 80 de ani. Forma policlonală secundară a bolii afectează adesea persoanele mai tinere. În ceea ce privește sexul, femeile sunt mai frecvent afectate decât bărbații.
Cel mai frecvent simptom al bolii cu aglutinină rece este anemia, care este reducerea numărului de eritrocite sau a cantității de hemoglobină din sânge. Alte semne comune includ degetele de la picioare și degetele dureroase și decolorate; oboseala cronica; hemoglobinurie sau eliberarea de concentrații mari de hemoglobină din urină; și probleme respiratorii. Persoanele cu forma primară de boală a aglutininei reci ar putea avea simptomele să se agraveze în timpul vremii mai reci din cauza temperaturilor scăzute la care aglutininele reci funcționează optim.
Cel mai bun tratament pentru boala aglutinină rece este prevenirea. Aceasta înseamnă că a sta departe de vremea rece sau a te îmbrăca cu căldură sunt cele mai eficiente măsuri pe care oamenii le pot lua. În cazuri mai extreme, totuși, medicii se bazează pe anticorpul monoclonal Rituximab, hormoni steroizi precum glucocorticoizii și medicamentele imunosupresoare și imunomodulatoare. Totuși, astfel de tratamente sunt utilizate cu moderație, din cauza eficacității îndoielnice sau a efectelor lor secundare potențial dăunătoare.