Boala neoplazică rară, granulomatoza limfomatoidă, se dezvoltă de obicei în anumite celule albe din sânge conținute în sânge și în sistemele limfatice. Celulele anormale proliferează peste nivelurile normale și circulă în tot organismul, acumulându-se în vasele de sânge și în diferite țesuturi ale corpului. Boala produce o varietate de simptome în funcție de locația agregării celulare anormale. Distrugerea celulară cauzată de tulburarea limfoproliferativă are ca rezultat, în general, decese pe parcursul a aproximativ cinci ani, dar unii pacienți experimentează remisiune după tratament.
Tulburarea afectează în primul rând celulele B ale sistemului imunitar, care produc în mod normal anticorpi împotriva organismelor percepute ca o amenințare. Cercetătorii cred că virusul Epstein-Barr poate fi responsabil pentru cancerul de granulomatoză limfomatoid, deoarece probele de țesut dezvăluie de obicei prezența acestor celule virale. Deoarece boala afectează producția și dezvoltarea celulelor B, oamenii de știință cred că afecțiunea este similară cu limfomul non-Hodgkin. Celulele anormale se pot aduna oriunde în corp, producând simptome specifice unui anumit organ sau sistem, dar adesea depuse în sistemul nervos central, plămâni și piele.
Pacienții experimentează de obicei febră și scădere în greutate însoțite de o senzație generală de boală. Când tulburarea se infiltrează în plămâni, aceștia pot avea dificultăți de respirație și o senzație de strângere a pieptului. Flegmul decolorat și tusea productivă sunt, în general, semne ale unei infecții secundare sau ale sângerării din cauza distrugerii celulare, iar moartea apare adesea din cauza insuficienței respiratorii. Granulomatoza limfomatoidă poate produce, de asemenea, afecțiuni cutanate legate de limfoid, care provoacă zone dureroase, înroșite, înroșite pe piele. Afecțiunile cutanate pot include, în plus, noduli de sub suprafață, care în cele din urmă se ulcerează.
Dacă granulomatoza limfomatoidă se infiltrează în sistemul nervos central, boala afectează vasele de sânge, creierul și țesutul nervos. Inflamația apare și pacienții dezvoltă de obicei meningită cu simptome care includ modificări comportamentale, cognitive sau senzoriale, convulsii, paralizie sau o lipsă de coordonare fizică. Atunci când celulele anormale se adună în număr suficient în vasele de sânge, pacienții suferă de obicei hipertensiune arterială și, pe măsură ce presiunea pe pereții vasculari crește, afecțiunea distruge în general vasele de sânge, ducând la hemoragie.
De obicei, boala se dezvoltă mai frecvent la bărbați, la persoanele cu vârsta peste 50 de ani și la cei cu un sistem imunitar slăbit. Furnizorii de servicii medicale diagnostichează, în general, granulomatoza limfomatoidă folosind tomografii computerizate, imagistică prin rezonanță magnetică și biopsii tisulare. În funcție de stadiul procesului bolii, medicii ar putea folosi corticosteroizi pentru a reduce inflamația, împreună cu chimioterapie, radiații și intervenții chirurgicale. Transplantul de măduvă osoasă, medicamentele antivirale sau terapia cu interferon ar putea fi, de asemenea, implementate în tratamentul bolii.