Dextrocardia este o poziționare congenitală anormală a inimii în care, în loc să se formeze inima la făt pe partea stângă, aceasta se răstoarnă și se formează pe partea dreaptă. Există mai multe tipuri de această afecțiune, numite și defecte de buclă. Este frecvent diagnosticată într-o sonogramă prenatală de rutină, deși nu orice radiolog o va surprinde, mai ales dacă nu există anomalii structurale cardiace.
Dextrocardia în oglindă este o afecțiune foarte rară, prezentă la aproximativ una din 130,000 de persoane. În acest defect de buclă, inima nu numai că se întoarce în direcția greșită și se dezvoltă pe partea greșită a pieptului, dar și toate celelalte organe din mijlocul corpului sunt inversate. În esență, o radiografie a unei persoane cu această problemă arată ca o imagine în oglindă a plasării normale a inimii și a organelor.
Această anomalie a fost observată pentru prima dată în anii 1920, când razele X au evidențiat această poziție anormală. Din fericire, acest tip de defect de buclă nu implică anomalii structurale ale inimii sau ale altor organe. În unele cazuri, cilii – structurile minuscule asemănătoare părului – din nas și plămâni se mișcă în direcția opusă, provocând o susceptibilitate mai mare la răceli sau boli. În afară de această susceptibilitate, o persoană cu această afecțiune nu necesită nici un tratament special sau intervenții chirurgicale.
Dextrocardia cu inimă anormală este o afecțiune mult mai gravă, care necesită, de obicei, una sau mai multe intervenții chirurgicale pentru a aborda anomaliile structurale. Este o afecțiune mai frecventă decât anomalia imaginii în oglindă și, în majoritatea cazurilor, poziția celorlalte organe din mijlocul corpului nu este inversată. Rezultatul și ratele de supraviețuire pentru această problemă depind de severitatea defectelor, care includ în general o formă complicată de transpunere a arterelor, numită levo-transpoziție, sau ambele artere care provin din ventriculul drept, numită ventricul drept cu dublă evacuare.
Defectele septale ventriculare mari sunt, de asemenea, frecvente la cei cu această afecțiune. Ventriculul drept și cel stâng pot fi atât de similare, spre deosebire de inima normală, încât este dificil să diferențiezi care ventricul este care. În multe cazuri, defectul septal ventricular este atât de mare încât aceste camere sunt considerate una singură, iar unul sau ambii ventriculi pot fi mai mici decât de obicei.
Cu transpoziție complicată și ventricul unic, sunt posibile două abordări chirurgicale. Dacă ventriculii sunt suficient de mari, chirurgii pot alege să efectueze o reparație Rastelli, un ventricul și jumătate. Această intervenție chirurgicală construiește un tunel prin inimă pentru a redirecționa corect sângele. Dacă este posibil, defectul septal ventricular poate fi reparat. Înainte de acest tratament, totuși, vena cavă superioară este direcționată către venele pulmonare mai mici, iar sângele din partea superioară a corpului nu trece niciodată prin ventriculul drept. Această procedură inițială, numită șunt Glenn, reduce volumul de muncă al inimii și câștigă timp pentru ca copilul să crească înainte de a efectua Rastelli.
Rastelli are o rată de supraviețuire excelentă, odată trecută de operația inițială. Este o procedură complicată și adesea de lungă durată, principalul dezavantaj al acesteia fiind perioada de timp pe care un copil ar putea avea nevoie pentru a face bypass pulmonar cardiac. Un părinte ar trebui să întrebe un chirurg despre experiența sa și rata de succes cu aceasta sau orice altă intervenție chirurgicală. O intervenție chirurgicală suplimentară poate fi necesară sub formă de înlocuiri de valvă pulmonară sau aortică la câțiva ani după Rastelli inițial.
Levo-transpunerea, ventriculii mici și un grad ridicat de stenoză pulmonară în dextrocardia cu inimă anormală necesită, în general, operația Fontan în trei etape. În acest caz, chirurgul efectuează trei intervenții chirurgicale pentru a atenua defectele. Îmbunătățirea în Fontan a dus la ratele de supraviețuire îmbunătățite, iar mulți copii născuți cu această afecțiune trăiesc până la 30 de ani înainte de a avea nevoie în cele din urmă de un transplant de inimă, singura soluție adevărată pentru un singur ventricul.
Dextrocardia poate fi prezentă și într-o afecțiune numită heterotaxie, care implică nu numai plasarea anormală a inimii și anomalii structurale, ci și absența unei spline sau prezența unui număr de spline mici. Tratamentul depinde de gradul și severitatea acestor anomalii structurale. Lipsa splinei, asplenia, poate complica orice operație deoarece rezistența naturală la infecție este redusă semnificativ.