Ce este sindromul Binder?

Denumit și displazie maxila-nazală, sindromul Binder este o boală congenitală rară care afectează fața și coloana cervicală. Este adesea observată împreună cu alte afecțiuni congenitale, cum ar fi Sindromul Down și palatul despicat, deși nu a fost găsită nicio legătură directă care să explice corelația dintre boli. O persoană cu sindrom Binder are o punte nazală plată și un nas neobișnuit de scurt. Alte deformări vizibile sunt maxilarul superior nedezvoltat anormal și linia maxilarului inferior proeminentă.

Cauza sindromului Binder nu este încă cunoscută din 2011, deși cercetările au sugerat că ar putea exista o posibilă legătură genetică. Studiile de caz ale persoanelor cu afecțiune au arătat un istoric familial al sindromului. Deși există dovezi ale unei corelații familiale, nu s-au găsit dovezi solide care să dovedească sau să infirme o cauză genetică. Nu au fost încă găsite dovezi care să arate că cauzele de mediu ar fi un factor care contribuie la dezvoltarea sindromului Binder.

Din punct de vedere fizic, caracteristica fizică principală a sindromului Binder este o cavitate nazală extrem de adâncită, rezultând un nas plat. Această anomalie este cauzată de absența structurii care susține nasul, denumită coloana nazală. Alte caracteristici fizice atribuite afecțiunii includ, de asemenea, incisivii mici și molarii lipsă.

Atunci când craniul unui pacient este examinat sub raze X, se constată adesea că lipsesc sau sunt deformate două structuri maxilo-faciale cheie. Cartilajul care desparte gura de cavitatea nazală este de obicei absent sau grav malformat. Sinusurile frontale sunt uneori remarcate ca fiind fie deformate, fie mai mici decât individul obișnuit.

Complicațiile asociate cu sindromul Binder sunt variate, în funcție de pacientul individual. Mulți indivizi arată o creștere a infecțiilor sinusurilor. Aceste infecții se datorează adesea ocluziei cauzate de un sept nazal malformat, care împarte cele două nări. Dificultatea de a mânca este uneori remarcată, deoarece palatul este adesea fie lipsă, fie deformată. Inteligența slabă a fost observată și la persoanele cu sindrom Binder, deși cauza exactă a acestui fapt nu a fost încă descoperită.

Când complicațiile care apar din Sindromul Binder devin prea supărătoare, grefa nazală este adesea o opțiune de tratament. În timpul acestei intervenții chirurgicale, nasul și cavitatea nazală sunt reconstruite din cartilaj prelevat fie de la un loc donator al pacientului, fie de la un donator extern. Coloana nazală lipsă este reconstruită și deviațiile septului sunt corectate. Acest lucru nu numai că permite pacientului să aibă un aspect mai normal, ci și corectează dificultățile respiratorii asociate.