Zespół ostrej klatki piersiowej (ACS) to poważna choroba płuc występująca u osób z anemią sierpowatą. Niekorzystnie wpływając na czynność płuc, ostry zespół klatki piersiowej może szybko zagrażać życiu, jeśli pomoc medyczna jest nieobecna lub opóźniona. Leczenie tego potencjalnie śmiertelnego powikłania jest na ogół wielopłaszczyznowe, w tym podawanie dodatkowego tlenu i transfuzja krwi.
Nie jest znana przyczyna rozwoju ostrego zespołu klatki piersiowej. Osoby, u których niedawno zdiagnozowano wtórną infekcję, zwłaszcza taką, która atakuje płuca, oraz osoby, które przeszły niedawną operację, są uważane za narażone na zwiększone ryzyko rozwoju tej bolesnej choroby płuc. W niektórych przypadkach uraz lub zaburzenia krążenia spowodowane obecnością zakrzepu krwi mogą również wywoływać objawy OZW.
Osoby z niedokrwistością sierpowatokrwinkową wytwarzają hemoglobinę S, która niekorzystnie wpływa na krążenie i może bezpośrednio wpływać na czynność płuc. Sztywność i skład krwinek czerwonych w kształcie sierpa powoduje ich sklejanie się, tworząc skrzepy, które spowalniają dostarczanie natlenionej krwi w całym ciele. Gdy płuca są pozbawione natlenionej krwi, tkanka płuc może ulec uszkodzeniu, powodując gromadzenie się płynów, upośledzenie oddychania i bliznowacenie tkanek. Obniżony poziom tlenu we krwi i płucach, występujący w przypadku powtarzających się epizodów OZW, może prowadzić do trwałego uszkodzenia płuc i zwiększonego ryzyka nadciśnienia płucnego.
Prześwietlenie klatki piersiowej jest zwykle wykonywane w celu potwierdzenia rozpoznania ostrego zespołu klatki piersiowej. Osoby z objawami zwykle wykazują również zwiększoną liczbę białych krwinek, ze względu na obecność infekcji oraz obniżony poziom płytek krwi i hemoglobiny. W niektórych przypadkach można wykonać posiew krwi, aby zidentyfikować obecność bakterii, która spowodowała objawy. Dodatkowe badania mogą również obejmować bronchoskopię i gazometrię krwi tętniczej.
Uważa się, że dzieci i młodzież są najbardziej narażone na rozwój ostrego zespołu klatki piersiowej. Dorośli, u których zdiagnozowano ACS, często doświadczają bardziej wyraźnych objawów niż osoby młodsze. Objawy ostrego zespołu klatki piersiowej obejmują zwykle uporczywy kaszel, duszność i dyskomfort w klatce piersiowej. Nierzadko zdarza się, że osoby z ACS rozwijają gorączkę i dreszcze.
Ze względu na szybkość, z jaką mogą rozwijać się i postępować objawy OZW, osoby wykazujące objawy muszą natychmiast szukać pomocy medycznej. OZW, często wymagające hospitalizacji, wymaga agresywnego podawania antybiotyków i leków przeciwbólowych w celu wyeliminowania infekcji i złagodzenia bólu. Osoby z ostrym zespołem klatki piersiowej często wymagają dodatkowego tlenu w celu ułatwienia oddychania i dożylnych (IV) płynów, aby zapobiec odwodnieniu. Ze względu na ryzyko obrzęku płuc osoby otrzymujące płyny dożylnie muszą pozostawać pod obserwacją.
Transfuzja krwi jest zwykle wykonywana, aby zapobiec dalszym uszkodzeniom płuc. Biorąc pod uwagę ryzyko akumulacji żelaza w organizmie, regularne stosowanie transfuzji w leczeniu nawracających epizodów ostrego zespołu klatki piersiowej jest ściśle monitorowane. Osoby poddawane wielokrotnym transfuzjom mogą wymagać regularnej terapii chelatującej, aby wyeliminować nadmiar żelaza z organizmu.