Dekstrokardia to nieprawidłowe wrodzone ustawienie serca, w którym zamiast serca powstającego w płodzie po lewej stronie, odwraca się ono i tworzy po prawej stronie. Istnieje kilka rodzajów tego stanu, zwanych również defektami pętli. Jest często diagnozowana w rutynowym USG prenatalnym, chociaż nie każdy radiolog ją wykryje, zwłaszcza jeśli nie ma nieprawidłowości strukturalnych serca.
Dekstrokardia z lustrzanym odbiciem jest bardzo rzadkim schorzeniem, występującym u około 130,000 na XNUMX XNUMX osób. W tej wadzie pętli serce nie tylko obraca się w niewłaściwy sposób i rozwija się po niewłaściwej stronie klatki piersiowej, ale także wszystkie inne narządy w środku ciała są odwrócone. Zasadniczo zdjęcie rentgenowskie osoby z tym problemem wygląda jak lustrzane odbicie normalnego położenia serca i narządów.
Ta nieprawidłowość została po raz pierwszy zauważona w latach dwudziestych XX wieku, kiedy promienie rentgenowskie ujawniły to nieprawidłowe umiejscowienie. Na szczęście ten rodzaj defektu pętli nie wiąże się z nieprawidłowościami strukturalnymi serca ani innych narządów. W niektórych przypadkach rzęski — maleńkie struktury przypominające włosy — w nosie i płucach poruszają się w przeciwnym kierunku, powodując większą podatność na przeziębienia lub choroby. Poza tą podatnością osoba z tym schorzeniem nie wymaga specjalnego leczenia ani operacji.
Dekstrokardia z nieprawidłowym sercem jest znacznie poważniejszym stanem, który zwykle wymaga jednej lub więcej operacji w celu zajęcia się nieprawidłowościami strukturalnymi. Jest to schorzenie bardziej powszechne niż nieprawidłowości w odbiciu lustrzanym iw większości przypadków położenie pozostałych narządów w środku ciała nie ulega odwróceniu. Wyniki i wskaźniki przeżycia tego problemu zależą od ciężkości wad, które zazwyczaj obejmują skomplikowaną formę transpozycji tętnic, zwaną transpozycją lewoskrętną, lub obu tętnic wychodzących z prawej komory, zwaną prawą komorą z podwójnym ujściem.
U osób z tym schorzeniem często występują również duże ubytki przegrody międzykomorowej. Prawa i lewa komora mogą być tak podobne, w przeciwieństwie do normalnego serca, że trudno jest odróżnić, która komora jest która. W wielu przypadkach ubytek przegrody międzykomorowej jest tak duży, że komory te są uważane za jedną, a jedna lub obie komory mogą być mniejsze niż zwykle.
Przy skomplikowanej transpozycji i pojedynczej komorze możliwe są dwa podejścia chirurgiczne. Jeśli komory są wystarczająco duże, chirurdzy mogą zdecydować się na wykonanie Rastelli, czyli naprawy półtorej komory. Ta operacja buduje tunel przez serce, aby prawidłowo przekierować krew. Jeśli to możliwe, ubytek przegrody międzykomorowej można naprawić. Jednak przed tym zabiegiem żyła główna górna kierowana jest do mniejszych żył płucnych, a krew z górnej części ciała nigdy nie przepływa przez prawą komorę. Ta początkowa procedura, zwana przetoką Glenna, zmniejsza obciążenie serca i daje dziecku czas na rozwój przed wykonaniem Rastelli.
Rastelli ma doskonałą przeżywalność po pierwszej operacji. Jest to skomplikowana i często długotrwała procedura, której główną wadą jest czas, w którym dziecko może być poddane zabiegowi pomostowania serca i płuc. Rodzic powinien zapytać chirurga o swoje doświadczenie i skuteczność tej lub innej operacji. Konieczna może być dalsza interwencja chirurgiczna w postaci wymiany zastawki płucnej lub aortalnej kilka lat po pierwotnym Rastelli.
Transpozycja lewoskrętu, małe komory i wysoki stopień zwężenia płuca w dekstrokardii z nieprawidłowym sercem na ogół wymagają trzyetapowej operacji Fontana. W takim przypadku chirurg wykonuje trzy operacje w celu złagodzenia wad. Poprawa funkcji Fontana doprowadziła do poprawy wskaźników przeżywalności, a wiele dzieci urodzonych z tym schorzeniem żyje dobrze po trzydziestce, zanim ostatecznie będzie potrzebowało przeszczepu serca, jedynego prawdziwego rozwiązania dla pojedynczej komory.
Dekstrokardia może również występować w stanie zwanym heterotaksją, który obejmuje nie tylko nieprawidłowe umiejscowienie serca i nieprawidłowości strukturalne, ale także brak śledziony lub obecność wielu małych śledzion. Leczenie zależy od stopnia i ciężkości tych anomalii strukturalnych. Brak śledziony, asplenia, może skomplikować wszelkie operacje, ponieważ naturalna odporność na infekcje jest znacznie zmniejszona.