Το VIPoma είναι μια εξαιρετικά σπάνια μορφή καρκίνου, που επηρεάζει μόνο έναν στα δέκα εκατομμύρια ανθρώπους κάθε χρόνο. Επηρεάζει τα κύτταρα στο πάγκρεας γνωστά ως κύτταρα νησίδων που παράγουν ορμόνες, αναγκάζοντάς τα να παράγουν επικίνδυνα υψηλά επίπεδα μιας ορμόνης που ονομάζεται αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο (VIP). Η αιτία δεν είναι γνωστή. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν επίμονη, υδαρή διάρροια και αφυδάτωση. Εάν ο όγκος δεν έχει εξαπλωθεί, το VIPoma μπορεί συχνά να θεραπευτεί αφαιρώντας το. Η θεραπεία είναι κατά τα άλλα παρηγορητική, εστιάζοντας στο να διατηρεί τον ασθενή όσο πιο άνετο γίνεται.
Το VIPoma είναι επίσης γνωστό ως σύνδρομο Verner Morrison από τους δύο γιατρούς που περιέγραψαν για πρώτη φορά την ασθένεια το 1958. Άλλα ονόματα περιλαμβάνουν παγκρεατικό ενδοκρινικό όγκο και αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο που παράγει όγκο. Επηρεάζει τις γυναίκες συχνότερα από τους άνδρες και εμφανίζεται συχνότερα σε ασθενείς στα 50 τους. Είναι πολύ σπάνιο, επηρεάζοντας ένα λεπτό ποσοστό του πληθυσμού. Το VIPoma εμφανίζεται περίπου το 90 τοις εκατό του χρόνου στο πάγκρεας, αλλά μπορεί επίσης να προσβάλει άλλα όργανα, συμπεριλαμβανομένων των επινεφριδίων, του παχέος εντέρου και του ήπατος. Η αιτία είναι άγνωστη, αλλά ορισμένοι επιστήμονες υποπτεύονται ότι η γενετική είναι ένας παράγοντας.
Σε ασθενείς με VIPoma παράγεται υπερβολική ποσότητα ορμόνης VIP. Αυτή η ορμόνη χαλαρώνει ορισμένους από τους μύες της γαστρεντερικής οδού, αυξάνει τις εντερικές εκκρίσεις και ρυθμίζει την ποσότητα του νερού στα έντερα. Οι δράσεις των υψηλών επιπέδων VIP οδηγούν στο πρωταρχικό σύμπτωμα της ακραίας, επίμονης, υδαρής διάρροιας που διαρκεί περισσότερο από τρεις ημέρες. Συνήθως συνεχίζεται σε υψηλούς όγκους, ακόμα κι αν ο ασθενής σταματήσει να τρώει, και συνήθως οδηγεί σε αφυδάτωση και χαμηλό κάλιο στο αίμα ή υποκαλιαιμία.
Άλλα συμπτώματα του VIPoma περιλαμβάνουν κοιλιακό άλγος, κράμπες, ναυτία, απώλεια βάρους και ερυθρότητα του προσώπου. Τα χαμηλά επίπεδα καλίου στο αίμα μπορούν επίσης να προκαλέσουν μυϊκή δυσφορία και έντονη κόπωση. Διάρροια και άλλα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν περιοδικά για περισσότερο από ένα χρόνο σε πολλούς ασθενείς προτού επιτευχθεί διάγνωση. Εξαιτίας αυτού, το 30-50% των όγκων των ασθενών μπορεί να έχουν εξαπλωθεί και να είναι ανίατοι κατά τη στιγμή της διάγνωσης.
Μόλις γίνει η διάγνωση του VIPoma, η πρώτη προτεραιότητα είναι η διόρθωση της αφυδάτωσης χρησιμοποιώντας ενδοφλέβια (IV) υγρά. Ένα φάρμακο που ονομάζεται οκτρεοτίδη μπορεί να σταματήσει τη διάρροια και να διορθώσει άλλες ανισορροπίες εμποδίζοντας τη δράση του VIP. Εάν ο καρκίνος δεν έχει προχωρήσει, η πλήρης χειρουργική αφαίρεση συνήθως παρέχει θεραπεία. Για ασθενείς των οποίων ο καρκίνος είναι ανίατος, η θεραπεία επικεντρώνεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στην επιβράδυνση της εξέλιξής του. Το προσδόκιμο ζωής μπορεί να κυμαίνεται από ημέρες έως μερικούς μήνες ανάλογα με το πόσο μακριά έχει δώσει μετάσταση ο καρκίνος.