Τι είναι το σύνδρομο Opsoclonus-Myoclonus;

Η σπάνια νευρολογική διαταραχή που ονομάζεται σύνδρομο opsoclonus-myoclonus είναι μια αυτοάνοση διαταραχή που προσβάλλει τον εγκέφαλο, συχνά μετά από ιογενή λοίμωξη. Γνωστή και ως «χορευτικά μάτια/πόδια που χορεύουν» ή σύνδρομο Kinsbourne, αυτή η διαταραχή μπορεί να επηρεάσει ασθενείς οποιασδήποτε ηλικίας, εκδηλώνοντας αρχικά με συσπάσεις των ματιών και των μυών. Τελικά, η ορθοστασία ή το περπάτημα γίνεται κοπιαστικό, όπως και η ομιλία, το φαγητό ή η καθαρή σκέψη.

Το σύνδρομο οψόκλωνος-μυόκλωνος χαρακτηρίζεται από τέσσερις ξεχωριστές καταστάσεις, οι οποίες μπορεί να εμφανιστούν σχεδόν ακαριαία. Το Opsoclonus αναφέρεται σε ανεξέλεγκτες συσπάσεις των ματιών, που προκαλούν ένα χορευτικό αποτέλεσμα. Ο μυόκλωνος αναφέρεται σε μυϊκούς σπασμούς που έρχονται και παρέρχονται, επηρεάζοντας ολόκληρο το σώμα. Επίσης συχνή για τους πάσχοντες από αυτό το σύνδρομο είναι η αταξία, μια συνολική έλλειψη μυϊκού συντονισμού που εμποδίζει τις περισσότερες κοινές κινήσεις, από το περπάτημα μέχρι το φαγητό. Τέλος, η εγκεφαλοπάθεια εμποδίζει τον εγκέφαλο να σκέφτεται καθαρά. Όλα συνδυάζονται για να δημιουργήσουν έναν ασθενή που δεν μπορεί να ελέγξει την κίνηση, είναι λήθαργος και συχνά γεμάτος οργή.

Σύμφωνα με το Εθνικό Κέντρο Παιδιατρικού Μυόκλωνου, το σύνδρομο οψόκλωνος-μυόκλωνος συχνά ακολουθεί αφού το σώμα καταπολεμήσει μια ογκώδη ανάπτυξη ή μολυνθεί από διάφορες ιογενείς λοιμώξεις. Όγκοι εντοπίζονται σε περίπου τους μισούς ασθενείς που πάσχουν από αυτό, και ιογενείς λοιμώξεις αντιμετωπίστηκαν πρόσφατα σε πολλούς από τους υπόλοιπους. Αν και το 2011 η ακριβής αιτία αυτής της διαταραχής είναι άγνωστη, πολλοί ερευνητές πιστεύουν ότι τα αντισώματα που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος μπορεί να επιτεθούν ακούσια στα εγκεφαλικά κύτταρα σε μια προσπάθεια να απαλλάξουν το σώμα από έναν εισβάλλοντα όγκο ή ιό.

Οι γιατροί που θεραπεύουν το σύνδρομο οψόκλωνου-μυόκλωνου προσπαθούν πρώτα να προσδιορίσουν εάν υπάρχει όγκος παραγγέλνοντας μια σειρά ακτινολογικών εξετάσεων. Εάν εντοπιστεί όγκος, θα προσπαθήσουν να τον αφαιρέσουν. Αυτό συχνά εξαλείφει το σύνδρομο στα παιδιά, καθώς το σώμα δεν αισθάνεται πλέον μια εισβολική παρουσία. Για τους ενήλικες, ωστόσο, η κατάσταση είναι πιο πιθανό να συνεχιστεί ακόμη και μετά την αφαίρεση ενός όγκου.

Ανεξάρτητα από το αν έχει εντοπιστεί όγκος, οι γιατροί συνταγογραφούν τακτικά ένα σχήμα εμβόλων αδρενοκορτικοτροφικής ορμόνης για τη θεραπεία του συνδρόμου οψόκλωνου-μυόκλωνου. Σε μια σειρά ενέσεων για 20 ημέρες, αυτή η ορμόνη αναγκάζει τα επινεφρίδια του σώματος να παράγει περισσότερη κορτιζόλη, η οποία έχει ως αποτέλεσμα 80 τοις εκατό έως 90 τοις εκατό ποσοστό αποκατάστασης για τα παιδιά, με μικρότερο ποσοστό ανάκτησης για τους ενήλικες.

Θα μπορούσαν να συνταγογραφηθούν άλλα φάρμακα για να ωθήσουν αυτό το σύνδρομο σε ύφεση. Οι ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες είναι ανθρώπινα αντισώματα που μπορούν να ενισχύσουν την ανοσοαπόκριση του οργανισμού. Η χημειοθεραπεία και η θεραπεία με στεροειδή επίσης συνιστώνται συνήθως. Αν και οι περισσότεροι ασθενείς αναρρώνουν, πολλοί είναι επιρρεπείς σε υποτροπή όταν το σώμα βιώσει μια νέα ασθένεια.