Το Purpura fulminans είναι μια καταστροφική δερματική πάθηση που προκαλείται από αιματολογικές ανωμαλίες που αναπτύσσονται στα υποκείμενα αιμοφόρα αγγεία. Η διαταραχή μπορεί να είναι επίκτητη, κληρονομική ή ιδιοπαθής, χωρίς εμφανή αιτία. Η κεραυνοβόλος πορφύρα συνήθως παραμένει στους μαλακούς ιστούς των άκρων, αλλά μπορεί να εξελιχθεί σε άλλα όργανα. Η σοβαρότητα της πάθησης απαιτεί άμεση διάγνωση και η θεραπεία ποικίλλει ανάλογα με την εντόπιση, την έκταση και τη σοβαρότητα.
Τα συμπτώματα της κεραυνοβόλου πορφύρας μπορεί αρχικά να εμφανιστούν ως ακριβή σημεία ή κοκκινισμένες περιοχές στο δέρμα. Αυτές οι βλάβες εξελίσσονται γρήγορα σε επώδυνες μπλε μωβ περιοχές με καλά καθορισμένα όρια. Ο αποχρωματισμός εμφανίζεται καθώς σχηματίζονται θρόμβοι στα αιμοφόρα αγγεία κάτω από την επιφάνεια, εμποδίζοντας την κανονική ροή του αίματος. Οι περιοχές μπορεί να γίνουν πυκνές και πρησμένες. Τελικά το δέρμα μαυρίζει καθώς ο ιστός πεθαίνει, οπότε η πάθηση ονομάζεται γάγγραινα πορφύρα.
Σε ακραίες περιπτώσεις, το σώμα καταναλώνει όλους τους διαθέσιμους παράγοντες πήξης και δεν μπορεί πλέον να σταματήσει την αιμορραγία. Η υποδερμική αιμορραγία προκαλεί μώλωπες. Η κεραυνοβόλος πορφύρα μπορεί να προκαλέσει ανταπόκριση σε ολόκληρο το σώμα και στον ασθενή να εμφανίσει πυρετό και ρίγη. Μπορεί να ακολουθήσει υπερβολική κόπωση και τα αιματολογικά αποτελέσματα συχνά αποκαλύπτουν αναιμία. Η κατάσταση μπορεί να εξελιχθεί σε σοκ και θάνατο σε 48 έως 72 ώρες μετά την έναρξη.
Η επίκτητη μορφή της προσβολής συνήθως περιλαμβάνει μια προηγούμενη βακτηριακή ή ιογενή λοίμωξη. Τα βακτήρια που συνδέονται συνήθως με την πάθηση περιλαμβάνουν το Escherichia coli, τον σταφυλόκοκκο και τον στρεπτόκοκκο. Οι παιδιατρικοί ασθενείς μπορεί να είχαν ανεμοβλογιά, ιλαρά ή μηνιγγίτιδα πριν εμφανίσουν συμπτώματα πορφύρας. Η κληρονομική μορφή της προσβολής μπορεί να περιλαμβάνει άτομα που στερούνται πρωτεϊνών C και S. Αυτές οι γλυκοπρωτεΐνες έχουν αντιπηκτικές ιδιότητες και βοηθούν τον οργανισμό στη ρύθμιση της πήξης.
Οι γιατροί συνήθως συνταγογραφούν αντιβιοτικά ή αντιιικά φάρμακα εάν παραμένουν ανεπίλυτες λοιμώξεις. Η θεραπεία με Purpura fulminans συνήθως περιλαμβάνει αντιπηκτικά για την πρόληψη της εξάντλησης των παραγόντων πήξης και την ενίσχυση της πιθανής αναστροφής της νέκρωσης των ιστών. Οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης μπορούν να παραγγείλουν φάρμακα που καταστρέφουν τους θρόμβους για να διαλύσουν τους υπάρχοντες θρόμβους. Οι ασθενείς μπορεί να χρειαστούν μεταγγίσεις αίματος εάν η κατάσταση εξελιχθεί σε σημείο αιμορραγίας.
Οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να παραγγείλουν απεικονιστικές μελέτες προκειμένου να αξιολογήσουν την έκταση του προσβεβλημένου ιστού και το μέγεθος της βλάβης που προκλήθηκε. Τα άτομα λαμβάνουν συχνά ενδοφλέβια υγρά για να διορθώσουν τις μεταβολικές ανισορροπίες και να διατηρήσουν τη λειτουργία των οργάνων. Η οξυγονοθεραπεία διασφαλίζει ότι διατηρείται επαρκής οξυγόνωση. Οι ασθενείς μπορεί να λαμβάνουν τοπικά, από του στόματος ή ενδοφλέβια φάρμακα για τη διαχείριση του πόνου, αν και τα περιφερειακά αναισθητικά χρησιμοποιούνται για την ανακούφιση του πόνου όταν επηρεάζονται μεγαλύτερες περιοχές του σώματος.
Αυτόματος ακρωτηριασμός μπορεί να συμβεί καθώς οι ιστοί σφίγγουν και περιορίζουν τη ροή του αίματος. Οι χειρουργοί συνήθως αφαιρούν νεκρωτικό ή νεκρό ιστό. Όταν η κεραυνοβόλος πορφύρα επηρεάζει ένα μεγάλο τμήμα ενός άκρου, συμπεριλαμβανομένου του μυϊκού και οστικού ιστού, οι ασθενείς γενικά χρειάζονται ακρωτηριασμό.