Η πλασματοκυτταρική λευχαιμία είναι μια σπάνια και τυπικά πολύ επιθετική μορφή καρκίνου του αίματος. Συχνά σχετίζεται στενά με το πολλαπλό μυέλωμα και μερικές φορές εμφανίζεται ως δευτερογενής μορφή αυτής της νόσου. Τις περισσότερες φορές, όμως, εμφανίζεται μόνο του, το οποίο είναι συνήθως γνωστό ως «πρωτογενής» διάγνωση. Είναι πιο συχνό σε ενήλικες μεταξύ 50-60 ετών και συνήθως επηρεάζει περίπου τον ίδιο αριθμό ανδρών με γυναίκες κάθε χρόνο. Η ασθένεια εξελίσσεται προκαλώντας ανωμαλίες στα πλασματοκύτταρα, τα οποία συναθροίζονται και προκαλούν οστικές βλάβες. Οι συσσωματώσεις συνήθως επιτίθενται επίσης στο οστό και μπορούν να προκαλέσουν μια σειρά συστηματικών αποτυχιών σε όλο το σώμα. Μόλις διαγνωστεί, οι ασθενείς έχουν συνήθως μόνο λίγους μήνες ζωής, αν και πολλά από αυτά μπορεί να εξαρτηθούν από τον τύπο της νόσου και από το εάν σχετίζεται με το μυέλωμα. Οι περιπτώσεις μυελώματος είναι συνήθως οι πιο σοβαρές. Μερικές φορές η χημειοθεραπεία και άλλες επιθετικές τεχνικές μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την καταπολέμηση του καρκίνου, αλλά στην καλύτερη περίπτωση αυτό προσθέτει μόνο περίπου ένα χρόνο στο προσδόκιμο ζωής του ασθενούς. Η πιο κοινή θεραπεία είναι συνήθως να κάνουμε τον ασθενή όσο πιο άνετα γίνεται.
Κατανόηση της Λευχαιμίας Γενικά
Ο όρος «λευχαιμία» χρησιμοποιείται για να περιγράψει μια σειρά από καρκίνους που επηρεάζουν το αίμα και τους ιστούς του αίματος στον άνθρωπο και σε πολλά ζώα. Μπορεί να εμφανιστεί κυρίως στο ίδιο το αίμα, συνήθως στα λευκά αιμοσφαίρια ή στον μυελό των οστών ή στον λεμφικό ιστό, τα οποία παίζουν σημαντικό ρόλο στο σχηματισμό νέου αίματος. Πολλές μορφές της νόσου είναι εξαιρετικά θεραπεύσιμες και με την κατάλληλη φροντίδα και φαρμακευτική αγωγή μπορούν να παραμείνουν σε ύφεση για χρόνια κάθε φορά. Άλλοι είναι πιο σοβαροί και πιο πιθανό να είναι θανατηφόροι. Η λευχαιμία από κύτταρα πλάσματος, που συχνά απλώς συντομεύεται σε PCL στην ιατρική κοινότητα, είναι συνήθως μία από αυτές.
Πρόοδος και ιδιαιτερότητες
Τα πλασματοκύτταρα είναι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων που παράγουν αντισώματα και παίζουν πολύ σημαντικό ρόλο στην ανοσολογική απόκριση του οργανισμού. Ένα από τα χαρακτηριστικά του PCL είναι μια μετάλλαξη στη μορφή και την αναγέννηση των πλασματοκυττάρων που τα κάνει να αναπτύσσονται πολύ πιο γρήγορα από το κανονικό και που τα ωθεί να επιτεθούν όχι σε ξένες οντότητες, όπως θα έκαναν σε ένα υγιές άτομο, αλλά να επιτεθούν σε υγιή ιστούς και άλλα κύτταρα. Τείνουν επίσης να προκαλούν συστάδες στα οστά και να δημιουργούν βλάβες που μπορεί να οδηγήσουν σε κατάγματα.
Οι βλάβες των οστών παρεμβαίνουν επίσης στην ικανότητα του σώματος να παράγει φυσιολογικά κύτταρα για την καταπολέμηση της μόλυνσης και τη μεταφορά οξυγόνου μέσω του σώματος. Όταν τα μη φυσιολογικά κύτταρα επιτίθενται στο οστό, μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένα επίπεδα ασβεστίου, τα οποία μπορεί να προκαλέσουν καταπόνηση στα νεφρά, καθώς και σύγχυση και αδυναμία. Τα αυξημένα επίπεδα ασβεστίου είναι συνήθως το αποτέλεσμα του ασβεστίου από το άρρωστο οστό που εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος καθώς το οστό διαλύεται. Τις περισσότερες φορές η ασθένεια εξελίσσεται πολύ γρήγορα και οι μεταλλάξεις στο πλάσμα επηρεάζουν σχεδόν κάθε όργανο και ιστό του σώματος.
Συχνά συμπτώματα
Η κόπωση και οι συχνές λοιμώξεις είναι δύο από τα πιο κοινά πρώιμα συμπτώματα, αν και κανένα από αυτά δεν είναι συνήθως αρκετά σοβαρό ώστε να δικαιολογεί εξέταση αίματος για λευχαιμία, τουλάχιστον όχι στην αρχή. Οι περισσότεροι ασθενείς δεν λαμβάνουν διάγνωση έως ότου τα προβλήματά τους γίνουν εξουθενωτικά ή προκαλούν σημαντικές παρεμβολές στη ζωή τους, και τις περισσότερες φορές σε αυτό το σημείο η ασθένεια έχει εξαπλωθεί σε πολλά διαφορετικά μέρη του σώματος και δεν μπορεί να σταματήσει.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κόπωση συμβαίνει επειδή οι συστάδες και οι μεταλλάξεις του πλάσματος εμποδίζουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια να ταξιδέψουν στις κανονικές τους διαδρομές, κάτι που συνήθως οδηγεί σε μειωμένη οξυγόνωση. Το οξυγόνο του αίματος είναι κρίσιμο για πράγματα όπως η μυϊκή κίνηση και η δύναμη, και τα χαμηλά επίπεδα συχνά οδηγούν σε εξάντληση και λήθαργο.
Λοιμώξεις, όπως έρπητα ζωστήρα, δερματικές λοιμώξεις, πνευμονία και λοιμώξεις της ουροδόχου κύστης και των νεφρών, είναι συχνές σε άτομα με PCL. Αυτές οι λοιμώξεις αναπτύσσονται επειδή τα μη φυσιολογικά κύτταρα εμποδίζουν το σώμα να παράγει αντισώματα. Με το ανοσοποιητικό σύστημα σε κίνδυνο, αυτές οι λοιμώξεις τείνουν να γίνονται αχαλίνωτες.
Επικάλυψη με Μυέλωμα
Ένας σχετικός καρκίνος του αίματος γνωστός ως μυέλωμα συχνά μοιάζει παρόμοιος, τουλάχιστον όσον αφορά τα κύρια συμπτώματα και την εξέλιξη. Μάλιστα, ένας αριθμός περιπτώσεων PCL αναπτύσσεται ως επιπλοκές του πολλαπλού μυελώματος, συνήθως στις τελευταίες του φάσεις. Τα μυελώματα ξεκινούν ως μεταλλαγμένα πλασματοκύτταρα στο μυελό των οστών που συμπιέζουν τα υγιή πλασματοκύτταρα, αντί να τα επιτίθενται ή να σχηματίζουν επιβλαβείς βλάβες. ο συνωστισμός τείνει επίσης να αποδυναμώνει τα οστά από μέσα και μπορεί να προκαλέσει συσσώρευση πρωτεϊνών που μπορεί να βλάψει το νεφρό, μεταξύ άλλων οργάνων.
Γενικά, το PCL είναι πιο επιθετικό και έχει χαμηλότερα ποσοστά επιβίωσης από το μυέλωμα στις διάφορες μορφές του. Τα άτομα με PCL τείνουν να έχουν μεγαλύτερη συχνότητα προσβολής οργάνων, μεγαλύτερο αριθμό όγκων, υψηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα και χαμηλότερο αριθμό αιμοπεταλίων. Η μεγαλύτερη εξαίρεση είναι η PCL που αναπτύσσεται από ένα προηγουμένως διαγνωσμένο μυέλωμα. Σε αυτές τις περιπτώσεις η κατάσταση συνήθως οδηγεί σε γρήγορο θάνατο, ειδικά εάν ο ασθενής έχει ήδη υποβληθεί στις πιο επιθετικές διαθέσιμες θεραπείες.
Επιλογές θεραπείας
Η πρόγνωση για PCL σε οποιαδήποτε από τις μορφές της δεν είναι συνήθως πολύ καλή. Η θεραπεία περιλαμβάνει συνήθως επιθετική χημειοθεραπεία, καθώς και μεταμοσχεύσεις βλαστοκυττάρων. Οι παρενέργειες αυτής της θεραπείας περιλαμβάνουν αδυναμία, αναιμία και ναυτία. Τα επιθετικά σχήματα χημειοθεραπείας, χρησιμοποιώντας συνδυασμό φαρμάκων, μπορούν να αυξήσουν τα ποσοστά επιβίωσης από δύο έως έξι μήνες σε 18 έως 20 μήνες. Οι μεταμοσχεύσεις βλαστοκυττάρων μπορεί να παρέχουν ένα παράθυρο επιβίωσης από δύο έως τρία χρόνια χωρίς νόσο, αλλά λίγοι ασθενείς ζουν περισσότερο από ένα χρόνο αφού λάβουν τη διάγνωση.