Η επιδερμολυτική υπερκεράτωση, γνωστή και ως φυσαλιδώδης συγγενής ιχθυοσιόμορφη ερυθροδερμία, είναι μια σπάνια γενετική διαταραχή που προκαλεί το δέρμα να γίνεται πολύ ευαίσθητο και εύθραυστο. Δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για αυτή τη διαταραχή, αλλά υπάρχουν αρκετές θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση των συμπτωμάτων. Εάν έχετε επιδερμολυτική υπερκεράτωση, μπορείτε να την αντιμετωπίσετε διατηρώντας το δέρμα σας ενυδατωμένο, κάνοντας συχνά μακροχρόνια μπάνια και πιθανώς χρησιμοποιώντας ένα τοπικό ή από του στόματος φαρμακευτική αγωγή.
Τα συμπτώματα της επιδερμολυτικής υπερκεράτωσης ξεκινούν από τη γέννηση και μπορεί να περιλαμβάνουν απολέπιση, ερυθρότητα και φουσκάλες του δέρματος. Τελικά, η κατάσταση οδηγεί σε πάχυνση του δέρματος. Η σοβαρότητα αυτής της κατάστασης είναι πολύ μεταβλητή.
Το να διατηρείτε το δέρμα σωστά ενυδατωμένο είναι ίσως το πιο σημαντικό βήμα στη διαχείριση των συμπτωμάτων εάν επηρεάζεστε από επιδερμολυτική υπερκεράτωση. Τα τοπικά μαλακτικά πρέπει να χρησιμοποιούνται τακτικά για να αποφευχθεί η απολέπιση. Αφού το δέρμα αρχίσει να σχηματίζει λέπια, διατρέχετε αυξημένο κίνδυνο για βακτηριακές λοιμώξεις του δέρματος.
Το να κάνετε συχνά μακροχρόνια μπάνια είναι μια άλλη σύσταση για τη σωστή φροντίδα του δέρματος εάν έχετε αυτή την πάθηση. Η προσθήκη θαλασσινού αλατιού στο νερό του μπάνιου φαίνεται να έχει περαιτέρω μαλακτικό αποτέλεσμα. Επίσης, διευκολύνει την αφαίρεση της περίσσειας του δέρματος που σχετίζεται με την πάχυνση που προκαλεί η διαταραχή.
Εάν το δέρμα ερεθιστεί ή οι σχετικές φουσκάλες φλεγμονωθούν, ο γιατρός σας συχνά θα συνταγογραφήσει τόσο τοπικά όσο και από του στόματος φάρμακα. Τα αντιβιοτικά χρησιμοποιούνται για τον έλεγχο κάθε λοίμωξης που μπορεί να υπάρχει. Τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα χρησιμοποιούνται για να βοηθήσουν στον έλεγχο οποιουδήποτε οιδήματος ή φλεγμονής του προσβεβλημένου δέρματος.
Τα από του στόματος ρετινοειδή όπως η ισοτρετινοΐνη χρησιμοποιούνται επίσης για τη διαχείριση των συμπτωμάτων της επιδερμολυτικής υπερκεράτωσης. Η ισοτρετινοΐνη προέρχεται από τη βιταμίνη Α και θεωρείται από πολλούς ως ένα θαυματουργό φάρμακο. Αυτό το φάρμακο, ευρύτερα γνωστό με την εμπορική ονομασία Accutane®, χρησιμοποιείται κυρίως στη θεραπεία της μέτριας έως σοβαρής ακμής. Οι γιατροί βρήκαν περιορισμένη επιτυχία στη χρήση αυτής της θεραπείας και για άλλες δερματικές παθήσεις.
Η γονιδιακή θεραπεία έχει διερευνηθεί ως πιθανή επιλογή για όσους πάσχουν από επιδερμολυτική υπερκεράτωση. Ελπίζεται ότι η γονιδιακή θεραπεία θα μπορέσει τελικά να εξαλείψει εντελώς αυτή τη διαταραχή του δέρματος. Στο μεταξύ, η σωστή φροντίδα του δέρματος συνεχίζει να είναι η καλύτερη άμυνα ενάντια σε μερικά από τα πιο σοβαρά συμπτώματα της επιδερμολυτικής υπερκεράτωσης.
Τα νεογνά που επηρεάζονται από επιδερμολυτική υπερκεράτωση συχνά μεταφέρονται στη μονάδα εντατικής θεραπείας νεογνών για την παρακολούθηση των συμπτωμάτων και την παροχή θεραπείας όπως απαιτείται. Στα νεογέννητα, αυτή η κατάσταση κάνει το δέρμα να μοιάζει σαν να έχει καεί. Αυτό το νέο δέρμα είναι πολύ εύθραυστο και μπορεί να σχιστεί αρκετά εύκολα. Απαιτείται ήπιος χειρισμός, γιατί η μόλυνση μπορεί να εμφανιστεί εύκολα. Αυτή η κατάσταση μπορεί να απαιτεί αντιβιοτική θεραπεία ακόμη και για τους πιο μικροσκοπικούς ασθενείς.