Przyczyny zespołu czerwonego ucha, stanu, który po raz pierwszy opisano w latach 1990., nie są dobrze poznane. Wiąże się to z bólami głowy, zwłaszcza migrenami, chociaż objawy zaburzenia mogą występować wraz z innymi rodzajami bólów głowy lub wraz z urazami mózgu lub szyi. Istnieje również wiele przypadków tego stanu, które nie wydają się mieć żadnych oczywistych przyczyn. Mogą one być wywołane prostymi ruchami szyi lub żuchwy.
Badanie z 2010 roku wykazało związek między zespołem czerwonych ucha a migrenowymi bólami głowy u dzieci. Obserwacje przeprowadzone na ponad 200 dzieciach w wieku od 4 do 17 lat wykazały, że 23% dzieci z migreną miało objawy zaczerwienienia ucha, podczas gdy tylko 4% dzieci z innymi rodzajami bólów głowy miało objawy zaczerwienienia ucha. Badanie wykazało również, że mężczyźni częściej niż kobiety mają te objawy.
Podczas gdy dzieci z migreną znacznie częściej niż dzieci z innymi rodzajami bólu głowy mają zespół czerwonego ucha, może to być również objawem innych bólów głowy. Zarówno dorośli, jak i dzieci mogą rozwinąć zaczerwienienie, ciepło i bolesność w jednym lub obu uszach wraz z trójdzielnymi zaburzeniami autonomicznego bólu głowy, w tym klasterowymi bólami głowy. Uraz trzeciego kręgu w szyi może również wywołać ból szyi i głowy, który może prowadzić do tego zespołu.
Uszkodzenie wzgórza może również prowadzić do zespołu czerwonego ucha. Osoby z tym schorzeniem odczuwają nadwrażliwość na ból z powodu uszkodzenia wzgórza w mózgu. Ta część mózgu jest odpowiedzialna za wywoływanie bólu w ciele.
Oprócz tych stanów, o których wiadomo, że są związane z tym zespołem, zaburzenie może rozwijać się bez oczywistej przyczyny. Ból, ciepło i zaczerwienienie mogą wystąpić w jednym lub obu uszach w wyniku dotykania ucha lub poruszania szyją lub szczęką. Ataki te często pojawiają się nagle i mogą trwać nawet kilka godzin. Jednak atak zespołu czerwonego ucha spowodowany ruchem lub fizycznym kontaktem z uchem niekoniecznie występuje za każdym razem, gdy pojawia się spust.