Limfangiosarcoma, znany również jako zespół Stewarta-Trevesa, jest rzadką postacią naczyniakomięsaka występującego w skórze. Jest to stan, który koreluje z długotrwałym obrzękiem limfatycznym. Obrzęk limfatyczny to obrzęk rąk lub nóg spowodowany problemami z układem limfatycznym lub naczyniami krwionośnymi. Angiosarcoma jest formą raka, która wywodzi się z wyściółki naczyń krwionośnych i szybko się rozprzestrzenia. Kiedy obrzęk limfatyczny prowadzi do rozwoju raka, postęp można monitorować za pomocą systemu klasyfikacji etapów.
Stadium 1 naczyniakomięsaka limfatycznego to przewlekły obrzęk limfatyczny. Ten etap charakteryzuje się głównie obrzękiem rąk lub nóg. Ciągły i nawracający obrzęk prowadzi do stopniowego rozpadu kolagenu i tłuszczu w skórze. Pasma kolagenowe są wielokrotnie rozciągane, aby przypominały tkankę włóknistą.
Przedrakowa angiomatoza to termin związany z progresją do drugiego stadium naczyniakomięsaka limfatycznego. W warstwach skóry właściwej i podskórnej, które zawierają wyściółkę komórek śródbłonka, rozwijają się małe kanały. Obszary angiomatozy mogą wydawać się głębokimi krwotokami lub siniakami. Niektóre zmiany są łagodne, a inne złośliwe. Lekarze często wykonują biopsję każdego dotkniętego obszaru, aby określić, jak daleko rozwinął się nowotwór.
Złośliwy naczyniakomięsak jest stadium 3, ostatnim stadium naczyniakomięsaka limfatycznego. Na tym etapie nowotwory stają się znacznie bardziej agresywne. Są rakowe i szybko się rozprzestrzeniają. Często pojawiają się dodatkowe obszary angiomatozy i zaczynają się etapy progresji w każdym nowym obszarze. Nie jest niczym niezwykłym, że jedna osoba ma wiele obszarów na różnych etapach progresji.
Chociaż chemioterapia i radioterapia są skutecznymi metodami leczenia wielu różnych rodzajów nowotworów, nie są szczególnie skuteczne w leczeniu naczyniakomięsaka limfatycznego. Zamiast tego służą do zapewnienia dodatkowej pomocy przed wykonaniem operacji. Na najwcześniejszych etapach często przeprowadza się zabieg chirurgiczny w celu usunięcia zmian, zanim mogą wystąpić przerzuty. W niektórych przypadkach może być konieczna amputacja zajętej kończyny, szczególnie gdy rak rozprzestrzenił się i spowodował zajęcie większości kończyny.
Leczenie przewlekłego obrzęku limfatycznego jest najskuteczniejszym sposobem zapobiegania występowaniu naczyniakomięsaka limfatycznego. W przypadku pojawienia się podejrzanych zmian na skórze należy jak najszybciej wykonać biopsję. Ten stan postępuje szybko. Zmiany należy leczyć jak najszybciej, aby uniknąć progresji i ewentualnej amputacji.