Hemangioendothelioma nabłonkowaty jest rzadką postacią raka, która występuje w cienkiej warstwie komórek lub śródbłonku, które wyścielają naczynia krwionośne ludzkiego ciała – szczególnie w wątrobie i płucach. Czy nazwa pochodzi od jego klasyfikacji na naczyniakomięsaka i naczyniaka krwionośnego, które są również guzami naczyniowymi zawierającymi komórki śródbłonka. Nabłoniak śródbłonka nabłonkowego jest również znany pod kilkoma innymi terminami, które obejmują naczyniako-śródbłonka, naczyniaka krwionośnego komórkowego, naczyniakomięsaka anaplastycznego o niskim stopniu złośliwości i naczyniaka histiocytoidalnego. Jest tak rzadki, że pojawia się tylko w 0.01 procent światowej populacji dotkniętej rakiem i odpowiada tylko za 1 procent nieprawidłowych mas tkanek naczyniowych.
Para badaczy medycznych po raz pierwszy opisała nabłoniaka hemangioendothelioma w 1975 roku, potwierdzając jego naczyniowy charakter. W tamtym czasie nazywano go „wewnątrznaczyniowym guzem oskrzelikowo-pęcherzykowym”. Najsłynniejszy przypadek choroby miał miejsce w 2003 roku, kiedy fotograf i aktorka Kris Carr otrzymała diagnozę nabłoniaka hemangioendothelioma. Przyczyna tego guza pozostaje nieznana.
Hemangioendothelioma nabłonkowaty jest klasyfikowany jako wysoce agresywna postać raka. Ma zdolność rozprzestrzeniania się lub tworzenia przerzutów do płuc i kości. Choroba występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet, a szczególnie dotyka ludzi w wieku 20 i 30 lat.
Osoby z nabłoniakiem hemangioendothelioma często odczuwają ból i obrzęk w dotkniętych obszarach. Guzy rdzenia kręgowego mogą w najbardziej ekstremalnych przypadkach prowadzić do paraplegii — fizycznego upośledzenia nóg. Chorobę można zdiagnozować na podstawie zdjęć radiologicznych, najczęściej zdjęć rentgenowskich. Inne diagnostyczne metody obrazowania medycznego, takie jak tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI), są niewystarczające do diagnozowania nabłoniaka naczyniako-śródbłonka, ponieważ w przeciwieństwie do zdjęć rentgenowskich nie pozwalają na odróżnienie guza od innych typów nowotworów.
Leczenie nabłoniaka hemangioendothelioma jest zróżnicowane, ponieważ w dużej mierze zależy od ciężkości guza. Lekarze zwykle leczą mniej agresywne przypadki łyżeczkowaniem, które polega na usuwaniu tkanki poprzez skrobanie za pomocą narzędzia chirurgicznego zwanego łyżeczką. W cięższych przypadkach wymagany jest szerszy przekrój do łyżeczkowania. Chociaż lekarze sugerują lub przeprowadzają amputację w najgorszych przypadkach choroby, uciekanie się do tak ekstremalnej formy leczenia jest niezwykle rzadkie.
Społeczność medyczna pozostaje niezdecydowana, jak skuteczne są bardziej popularne metody leczenia raka, takie jak chemioterapia i radioterapia, w przypadku nabłoniaka naczyniako-śródbłonka, ponieważ guz zazwyczaj nie reaguje na takie metody. Dodatkowo rokowanie wciąż nie jest dobrze określone ze względu na rzadkość występowania choroby. Lekarze na ogół przewidują dobry wynik po zakończeniu leczenia, chociaż nawrót jest zawsze możliwy, a niektóre badania wykazały tylko do 10 miesięcy przeżycia po postawieniu diagnozy.