Co to jest Hemangioendothelioma?

Hemangioendothelioma to bardzo rzadki rodzaj guza, który pojawia się wewnątrz naczynia krwionośnego. Masa może potencjalnie tworzyć się w dowolnym miejscu w ciele, ale stan ten najczęściej dotyczy naczyń krwionośnych w pobliżu skóry lub w wątrobie lub śledzionie. Hemangioendothelioma jest zazwyczaj wolno rosnącym, łagodnym nowotworem, który nie powoduje poważnych objawów, ale może potencjalnie przekształcić się w nowotwór i prowadzić do poważnych powikłań zdrowotnych. Leczenie może obejmować przyjmowanie leków spowalniających wzrost nowych komórek lub operację usunięcia uszkodzonego naczynia krwionośnego. Jeśli rak jest obecny, dana osoba może potrzebować dodatkowych operacji, chemioterapii lub radioterapii.

Dokładne przyczyny hemangioendothelioma nie są dobrze poznane, ale większość guzów powstaje w wyniku istniejących łagodnych zmian zwanych naczyniakami krwionośnymi. Naczyniak może być obecny przy urodzeniu z powodu mutacji genetycznej lub uszkodzenia płodu. U niektórych osób zmiany chorobowe pojawiają się w późniejszym okresie życia po ekspozycji na niektóre toksyczne chemikalia, choroby przewlekłe lub choroby autoimmunologiczne, które poważnie osłabiają układ odpornościowy. Nie wiadomo dokładnie, w jaki sposób i dlaczego naczyniaki śródbłonka rozwijają się z niektórych zmian.

Osoba może być w stanie zobaczyć hemangioendothelioma, jeśli jest bardzo blisko skóry. Zwykle wygląda jak wypukły, miękki, ciemnoczerwony guzek, który nie jest swędzący ani delikatny. Guzy najczęściej są widoczne na głowie lub szyi, ale możliwe jest powstanie guza w ramieniu, nodze, tułowiu lub w innym miejscu na powierzchni skóry. Rosnący hemangioendothelioma w wątrobie lub śledzionie może nie powodować żadnych objawów, dopóki nie stanie się rakowaty i zacznie uszkadzać tkankę. Wynikające z tego problemy mogą obejmować zmęczenie, ból brzucha, łatwe krwawienie, obrzęk węzłów chłonnych i częste choroby.

Lekarz może wykryć naczyniaka skórnego lub naczyniaka śródbłonka za pomocą prostego badania fizykalnego. Głębokie guzy można znaleźć za pomocą ekranów obrazowania, takich jak ultradźwięki i testy tomografii komputerowej. Po wykryciu guza zwykle potrzebna jest próbka krwi i biopsja tkanki w celu sprawdzenia obecności raka. Decyzje dotyczące leczenia są podejmowane na podstawie objawów pacjenta i prawdopodobieństwa rozpoczęcia rozprzestrzeniania się raka.

Jeśli mały hemangioendothelioma jest dobrze wyizolowany i nie wykazuje oznak raka, lekarz może zdecydować, aby nie leczyć go od razu. Zamiast tego pacjent może zostać poinstruowany, aby regularnie chodzić na badania kontrolne, aby można było monitorować zmiany masy i objawy. Niektóre łagodne nowotwory dobrze reagują na leki przeciwzapalne i leki mające na celu powstrzymanie wzrostu nowej tkanki naczyniowej. Można rozważyć operację, jeśli guz zaczyna powodować uszkodzenie tkanki skóry lub narządu wewnętrznego.

Nowotworowe naczyniaki śródbłonka są usuwane chirurgicznie, gdy tylko jest to możliwe. Może być potrzebny przeszczep narządu, jeśli guz spowodował poważne, nieodwracalne uszkodzenie. Jeśli rak się rozprzestrzeni, kilka rund chemioterapii i radioterapii jest często podejmowanych w celu pozbycia się raka. Rokowanie może się różnić w zależności od pacjenta, ale wiele osób wraca do zdrowia, gdy ich stany zostają wcześnie wykryte i wyleczone.