Co to jest hemimelia strzałkowa?

Hemimelia kości strzałkowej, czasami znana jako hemimelia przyosiowa lub podłużny niedobór kości strzałkowej, to stan, w którym dziecko rodzi się z brakiem części lub całości kości strzałkowej. Razem z kością piszczelową kość strzałkowa jest kością podudzia. Podczas gdy smukła strzałka znajduje się na zewnątrz nogi, grubsza piszczel znajduje się po wewnętrznej stronie. Hemimelia strzałkowa zazwyczaj skraca chorą kończynę i powoduje zginanie stopy do wewnątrz i w dół. Dostępne są różne zabiegi w zależności od stopnia deformacji, od specjalnego obuwia po operację wydłużania kończyn lub amputację i dopasowanie sztucznej części ciała lub protezy.

Chociaż hemimelia strzałkowa jest najczęstszą przyczyną deformacji kości nóg, jej przyczyna jest nieznana. Deformacja często dotyczy tylko jednej kończyny, a zaburzenie występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Czasami mogą występować inne powiązane deformacje wpływające na kość piszczelową, kość udową lub udową oraz stopę. Do klasyfikacji hemimelii strzałkowej stosuje się wiele różnych systemów, z klasami o różnym stopniu zaawansowania, od stosunkowo łagodnego do ciężkiego. Każda klasa wiąże się z określonym planem leczenia i perspektywą.

W jednym systemie klasyfikacji to, co nazywa się hemimelią strzałkową typu IA, odnosi się do stanu, w którym brakuje tylko części kości strzałkowej. Typ IB opisuje stan, w którym brakuje jednej trzeciej do połowy kości strzałkowej, a ilość pozostałej kości nie wystarcza do podparcia kostki. W typie II, najcięższym, w ogóle nie ma strzałki.

Leczenie hemimelii strzałkowej typu IA nie zawsze wiąże się z zabiegiem chirurgicznym, ponieważ w łagodniejszych przypadkach możliwe jest chodzenie z użyciem podnoszenia pięty. Podnoszenie pięty to dodatkowy element dodawany do buta w celu skutecznego wyrównania długości nóg. Czasami, przy niewielkiej różnicy w długości nóg, można zastosować technikę zwaną epifizjodezą kontralateralną w celu skrócenia przeciwległej nogi. Ta procedura, która powstrzymuje wzrost kości, jest starannie dobrana w czasie, aby zbiegła się z końcową fazą wzrostu w okresie dojrzewania, w celu pozostawienia normalnej nogi nieco krótkiej. W przypadku większej różnicy w długości nóg, gdy kostka i stopa nie są zbyt zdeformowane, można wykonać operację wydłużania skróconej kończyny.

Hemimelia strzałkowa typu IB jest leczona podobnie do IA, chociaż mogą być również wymagane operacje w celu korekcji kąta stawu skokowego i stabilizacji stopy. W przypadku typu II może być koniecznych kilka różnych zabiegów chirurgicznych. Stopa jest czasami usuwana we wczesnym okresie życia i można użyć protezy, aby umożliwić efektywne chodzenie.