Hemoglobina sierpowata, zwana także S. hemoglobiną, jest powszechną formą nieprawidłowej hemoglobiny, która służy jako źródło zarówno anemii sierpowatej, jak i anemii sierpowatej. Występująca głównie u osób pochodzenia afrykańskiego obecność hemoglobiny sierpowej, zwanej również genem sierpowym, można potwierdzić jedynie za pomocą badania krwi. W przypadkach, w których dziedziczenie genów sierpowatych prowadzi do anemii sierpowatej, nie ma lekarstwa na tę chorobę — istnieją tylko środki zapobiegawcze w celu uniknięcia kryzysów bólowych i leczenie epizodów bólu, które mogą trwać godzinami lub dniami, w zależności od intensywności.
Chociaż jest to rzadkie, nieprawidłowe tworzenie się hemoglobiny występuje, gdy następuje zmiana w kodzie genetycznym hemoglobiny. W przypadku hemoglobiny sierpowatej jej powstawanie jest wynikiem braku pojedynczego aminokwasu. Zmutowana hemoglobina jest mniej płynna niż typowa hemoglobina, w wyniku czego w komórce tworzą się polimery. Te polimery wiążą się ze sobą, zniekształcając tworzenie komórek, nadając im kształt sierpa lub półksiężyca.
Kiedy osoba dziedziczy pojedynczy gen hemoglobiny sierpowatej, posiada on cechę sierpowatą lub cechę S. hemoglobiny i jest tylko nosicielem anemii sierpowatej. Ilość hemoglobiny sierpowej obecnej w nośniku jest zwykle minimalna i niewystarczająca do zmiany kształtu czerwonych krwinek. Osoby będące nosicielami rzadko doświadczają problemów zdrowotnych związanych z pojedynczym genem sierpowatym i nie rozwiną anemii sierpowatej.
Ci, którzy odziedziczą gen hemoglobiny sierpowatej od obojga rodziców, mogą wytwarzać tylko hemoglobinę sierpowatą, co oznacza, że dana osoba ma anemię sierpowatą. W przypadku tego typu niedokrwistości, sierpowaty kształt czerwonych krwinek może hamować przepływ krwi, powodując ból, zwiększone ryzyko udaru i zwiększoną podatność na infekcje. Rozpoznanie anemii sierpowatej zazwyczaj pojawia się przed ukończeniem przez dziecko sześciu miesięcy.
Objawy anemii sierpowatej obejmują ból brzucha, żółtaczkę, ból stawów, zmęczenie, ból w klatce piersiowej i podatność na infekcje. Objawy mogą prowadzić do pełnych epizodów bólu, które można opanować za pomocą różnych terapii. Dzieci z niedokrwistością sierpowatą na ogół stają się objawami około czwartego miesiąca życia, dlatego ważne jest, aby dziecko z objawami zostało jak najszybciej zbadane przez hematologa i ustanowiono schemat leczenia penicylinami w celu zwalczania infekcji.
Ból kości jest jednym z najczęstszych kryzysów doświadczanych przez osoby z anemią sierpowatą. W wielu przypadkach początek takich kryzysów bólowych jest spowodowany ekstremalną zmianą temperatury, odwodnieniem lub infekcją. Leczenie anemii sierpowatej obejmuje stosowanie antybiotyków, leków przeciwbólowych, suplementów witaminowych, transfuzji krwi i operacji, w tym przeszczepu szpiku kostnego. Powikłania, takie jak zapalenie stawów, problemy z kośćmi i choroba pęcherzyka żółciowego, są leczone na bieżąco.