Kolagen typu III znajduje się przede wszystkim w tkankach organizmu, które wykazują właściwości elastyczne, takich jak naczynia krwionośne i skóra. Niektóre narządy wewnętrzne organizmu również zawierają ten rodzaj kolagenu. Często występuje w obszarach ciała, które również zawierają kolagen typu I.
Ten rodzaj kolagenu uważany jest za skleroproteinę, czyli rodzaj białka wykorzystywanego w budowie włókien mięśniowych i tkanki łącznej. Ma charakter włóknisty, co oznacza, że zawiera zarówno właściwości elastyczne, jak i typowe właściwości kolagenu. Jako skleroproteina jest uważana za dość proste białko i najczęściej znajduje się w tkankach ciała, które zawierają pewien rodzaj chrząstki. Występuje również w części oka zwanej soczewką.
Generalnie występujący w kościach, ścięgnach i chrząstkach, kolagen typu III można również znaleźć w szpiku kostnym i tak zwanym zrębie. Stroma znajduje się w szpiku kostnym, ale działa nieco inaczej niż reszta tej tkanki. Różne inne rodzaje tkanki łącznej mogą również zawierać ten kolagen. Po osiągnięciu temperatury wrzenia powstaje substancja znana jako żelatyna.
Gen odpowiedzialny za produkcję tego kolagenu przez organizm został oznaczony jako COL3A1. Białko ma za zadanie zapewnić wsparcie i siłę tkankom ciała. Łańcuchy pro-alfa1 to nazwy nadane składnikom kolagenu wytwarzanego przez gen COL3A1.
Setki mutacji w tym konkretnym genie zostały odkryte przez naukowców i mogą one powodować pewne problemy medyczne. Niektóre rodzaje tętniaków, szczególnie te wywodzące się z aorty lub pierwotnej tętnicy sercowej, mogą wynikać z tego typu mutacji genetycznych. Tętniak to w zasadzie wybrzuszenie naczynia krwionośnego; jeśli to wybrzuszenie pęknie, stanie się nagłym przypadkiem medycznym, ponieważ śmierć jest bardzo realną możliwością.
Najcięższe formy schorzenia znanego jako zespół Ehlersa-Danlosa są często przypisywane mutacji genu kolagenu typu III. W tym stanie organizm nie wytwarza wystarczającej ilości kolagenu, co może spowodować pęknięcie naczyń krwionośnych i narządów. Ten stan może zagrażać życiu i wymaga stałego monitorowania przez lekarza.