Co to jest naczyniakomięśniakotłuszczak?

Angiomyolipoma to łagodny guz tłuszczowy, który może tworzyć się w nerkach. Tworzą je mięśnie i naczynia oraz tkanka tłuszczowa. Częstość występowania w populacji ogólnej wynosi około 0.3%, chociaż liczba ta jest znacznie wyższa, gdy jest związana ze stanem zwanym stwardnieniem guzowatym. Większość z tych guzów jest nieszkodliwa i są to pojedyncze przypadki, które nie nawracają, chociaż bardzo rzadko mogą wystąpić nowotwory złośliwe lub spowodować krwotoki.

Około 80% naczyniakomięśniakotłuszczaków rozwija się samoistnie przy braku jakiejkolwiek innej choroby. Ponad połowa guzów nie powoduje żadnych objawów, a objawy są bardziej prawdopodobne, jeśli guz zbliża się lub przekracza 1.6 cala (4 cm). Zwykle nie są groźne, ale większe guzy mogą powodować potencjalnie poważne objawy. Z nieznanego powodu około 80% tworzy się w prawej nerce.

Większość guzów rośnie bez żadnej przyczyny, ale osoby z chorobą genetyczną zwaną stwardnieniem guzowatym mają zwiększone ryzyko rozwoju naczyniakomięśniakotłuszczaka. Ta rzadka choroba powoduje wzrost guzów w wielu narządach, w tym w mózgu, sercu, płucach i skórze, a także w nerkach. Do 80% osób ze stwardnieniem guzowatym rozwija się jeden lub więcej na nerkach, które są również nazywane naczyniakomięśniakotłuszczakami nerek.

W miarę powiększania się guza tłuszczowego może powodować bóle brzucha, gorączkę, nudności i utratę wagi. Objawy te są znacznie bardziej prawdopodobne u osób ze stwardnieniem guzowatym, ponieważ na ogół występują one, gdy guzy są bardzo duże lub gdy występuje wiele guzów. Duże guzy są zagrożone krwotokiem, co potencjalnie zagraża życiu.

Małe, izolowane guzy prawdopodobnie nie będą powodować objawów i mogą pozostać całkowicie niezdiagnozowane. Często są diagnozowane dopiero wtedy, gdy pacjent przechodzi badanie obrazowe w celu wykrycia niespokrewnionego stanu. Te, które są związane ze stwardnieniem guzowatym, są bardziej narażone na diagnozę, ponieważ osoby z tym schorzeniem przechodzą regularne badania obrazowe w celach przesiewowych.

Guzy bezobjawowe nie muszą być leczone, dopóki pozostają małe, ale większy guz może wymagać usunięcia, aby zapobiec krwotokowi. Angiomyolipoma są podatne na samoistny krwotok, gdy osiągną określony rozmiar, ponieważ ściany naczyń krwionośnych w tych guzach są strukturalnie słabe. Rzadko konieczne może być całkowite usunięcie nerki; zwykle wykonuje się to tylko u osób ze stwardnieniem guzowatym i gdy nerka zawiera wiele guzów.
Alternatywne leczenie, zwane przezcewnikową embolizacją tętnic, może czasami być przeprowadzone zamiast usunięcia nerki. W tej procedurze tętnica zasilająca nerkę jest cewnikowana, a do guza wprowadzana jest substancja, która powoduje koagulację naczyń krwionośnych, aby zapobiec krwotokowi. Ta opcja jest stosowana tylko wtedy, gdy osoba ze stwardnieniem guzowatym ma wiele guzów nerki i nie jest przeprowadzana w przypadku spontanicznych izolowanych guzów.