Neurofibrosarcoma jest rzadkim rodzajem nowotworu. Jest również czasami nazywany guzem osłonki nerwów obwodowych. Ten rodzaj wzrostu rozwija się tylko w obszarach nerwów obwodowych, które są częściami układu nerwowego, które nie obejmują mózgu i rdzenia kręgowego. Przykładami są nerwy biegnące wzdłuż ramion i nóg.
Nerwiakowłókniaki są klasyfikowane jako mięsaki tkanek miękkich, które są nowotworami rozpoczynającymi się w tkankach organizmu. W przeciwieństwie do wielu rodzajów nowotworów, neurofibrosarcoma zazwyczaj nie rozprzestrzenia się ani nie daje przerzutów. Kiedy się rozprzestrzenia, często atakuje płuca.
Pacjent może żyć z neurofibrosarcomą przez długi czas, zanim wystąpią jakiekolwiek objawy. Dzieje się tak, ponieważ istnieje w tkankach miękkich, które można odsunąć na bok, aby zrobić miejsce dla rosnącego guza. Niektóre typowe objawy mogą obejmować bolesność i ból, któremu może towarzyszyć zauważalny guzek pod skórą. Pacjenci mogą również utykać i mieć problemy z normalnym używaniem kończyn.
Nie wiadomo dokładnie, co powoduje rozwój neurofibrosarcoma. Mogą wystąpić z powodu mutacji genetycznych. Osoba z tym typem nowotworu może mieć również większe ryzyko zachorowania na inne rodzaje nowotworów. Pacjenci cierpiący na chorobę Recklinghausena, znaną również jako neurofibromatoza, są bardziej narażeni na neurofibrosarcoma. Neurofibromatoza jest chorobą genetyczną związaną ze specyficznym zmutowanym genem i rozwojem innych rodzajów łagodnych lub nieszkodliwych guzów.
Lekarz, który podejrzewa, że pacjent może mieć mięsaka tkanek miękkich, często zleca wykonanie prześwietlenia rentgenowskiego i rezonansu magnetycznego (MRI). Może również poprosić o wykonanie tomografii komputerowej (CT). Te testy diagnostyczne pozwolą lekarzowi zbadać i ocenić potencjalny wzrost. Mogą być również wymagane badania krwi.
Aby potwierdzić diagnozę, często potrzebna jest biopsja. Jest to zabieg chirurgiczny, podczas którego pobierana jest niewielka próbka tkanki nerwiakowłókniakomięsaka. Można go następnie badać w laboratorium.
Zalecane leczenie tego rodzaju nowotworu często zależy od tego, jak agresywny jest guz i czy się rozprzestrzenił, a także od ogólnego stanu zdrowia pacjenta. W celu zmniejszenia guzów i zniszczenia nowotworu zalecana może być chemioterapia lub radioterapia. Te terapie mogą być stosowane samodzielnie lub razem.
W niektórych przypadkach lekarz może zalecić operację. Chirurgiczne usunięcie guza może wymagać częściowego lub całkowitego usunięcia chorej kończyny. Czasami kończyna może zostać uratowana poprzez proces zwany operacją ratującą kończynę lub operacją oszczędzającą kończynę. Pacjenci poddawani temu zabiegowi, w którym zachowana jest jak największa część kończyny, mogą potrzebować pełnego roku fizjoterapii, aby odzyskać pełną sprawność. Innym razem konieczna jest amputacja lub usunięcie kończyny, aby zachować życie pacjenta.
Ogólne rokowanie lub spodziewany wynik dla neurofibrosarcoma może się znacznie różnić w zależności od pacjenta. Będzie to zależeć od lokalizacji i wielkości wzrostu, ogólnego stanu zdrowia pacjenta i agresywności nowotworu. Pacjenci, którzy otrzymają wczesną diagnozę i wczesne leczenie, mają większą szansę na przeżycie.