Mięsak prążkowanokomórkowy pęcherzykowy jest rzadką postacią raka mięśni szkieletowych, która dotyka głównie pacjentów w wieku poniżej 20 lat. W większości przypadków guzy pojawiają się w obrębie mięśni rąk lub nóg, ale możliwe jest również rozwinięcie się raka tułowia lub szyi. . Mięsak prążkowanokomórkowy pęcherzykowy może szybko rozprzestrzenić się na inne mięśnie i narządy wewnętrzne, a rokowanie jest najlepsze, gdy rak jest diagnozowany i leczony w najwcześniejszym stadium. Większość pacjentów, którzy otrzymują natychmiastowe leczenie medyczne i chirurgiczne, jest w stanie doświadczyć pełnego powrotu do zdrowia.
Istnieje wiele różnych form dziecięcego mięsaka prążkowanokomórkowego, które są klasyfikowane według części ciała, na które wpływają, i powodowanych przez nie objawów. Mięsak prążkowanokomórkowy pęcherzykowy jest jednym z najczęstszych typów, stanowiącym około 20 procent zdiagnozowanych przypadków. Termin pęcherzyki płucne odnosi się do fizycznego wyglądu zaatakowanej tkanki: obszary rakowe składają się z nakładających się włókien, które tworzą przestrzenie między komórkami mięśniowymi, przypominające pęcherzyki płucne.
Lekarze nie są pewni, co powoduje raka, ale uważa się, że większość przypadków jest związana z dziedzicznymi chorobami genetycznymi lub przypadkowymi mutacjami, które występują podczas rozwoju embrionalnego. Guzy rosną, gdy nowe komórki mięśniowe nie kończą swojego rozwoju i umierają. Zamiast tego niedojrzałe komórki kontynuują replikację i rozprzestrzenianie się w części tkanki mięśniowej.
Objawy pęcherzykowego mięsaka prążkowanokomórkowego mogą być różne u różnych pacjentów, w zależności od stadium raka i lokalizacji guzów. Guzki na mięśniach przy skórze mogą tworzyć widoczne, miękkie, tkliwe grudki. Kiedy guzy znajdują się głębiej w tkance mięśniowej, często są bolesne i czasami osłabiają. Objawy zmęczenia i utraty apetytu mogą pojawić się, gdy guz się rozrasta, a nowotwór zaczyna rozprzestrzeniać się na inne części ciała. U pacjenta, który nie jest leczony, istnieje ryzyko wystąpienia potencjalnie zagrażających życiu powikłań dotyczących nerek, wątroby lub płuc.
Lekarz może sprawdzić pęcherzykowego mięsaka prążkowanokomórkowego, przeprowadzając badania krwi, biopsje i skany diagnostyczne obrazowe. Próbki krwi są oceniane w laboratorium pod kątem nieprawidłowości, a zdjęcia rentgenowskie mogą ujawnić fizyczne guzy w tkance mięśniowej. Po znalezieniu guza specjalista może pobrać małą próbkę tkanki, aby potwierdzić lub wykluczyć raka.
W przypadku wczesnego wykrycia guza, chirurgiczne usunięcie jest zwykle najlepszą opcją leczenia. Chemioterapia lub radioterapia może być konieczna, jeśli guza nie można całkowicie usunąć lub jeśli nowotwór rozprzestrzenił się już w innym miejscu ciała. W porównaniu z innymi agresywnymi nowotworami pęcherzykowy mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy ogólnie dobrze reaguje na chemioterapię. Ponieważ nowotwór może powrócić, regularne badania przesiewowe przez całe dzieciństwo i okres dojrzewania są ważne, aby zapobiec nawrotom problemów.