Około 35,000 3 Amerykanów otrzymuje diagnozy raka tarczycy rocznie, a średnio rak rdzeniasty tarczycy stanowi około XNUMX procent z nich. W przeciwieństwie do większości raków tarczycy, rak rdzeniasty tarczycy zaczyna się w komórkach przypęcherzykowych, a głównym wskaźnikiem jest nadprodukcja hormonu zwanego kalcytoniną. Rozpoznanie przeprowadza się zwykle za pomocą biopsji cienkoigłowej pod kontrolą USG, a także biopsję pobliskich węzłów chłonnych pod kątem przerzutów. Istnieją cztery formy raka rdzeniastego tarczycy; większość z tych postaci wymaga tyreoidektomii, a także chemioterapii i zewnętrznej radioterapii, ponieważ rdzeniasty ma gorsze rokowanie niż inne nowotwory tarczycy i bardziej prawdopodobny jest nawrót. Symptomologia może początkowo nie wystąpić; w przypadku Zespołów Mnogiej Neoplazji Endokrynologicznej (MEN) często nie pojawiają się żadne objawy, jednak pacjenci są diagnozowani ze względu na zachorowalność u członka rodziny, gdyż ta postać jest podatnością genetyczną.
Kiedy objawy występują, są zwykle spowodowane nadmiarem kalcytoniny i produktów genowych kalcytoniny, które objawiają się biegunką i zaczerwienieniem skóry, często wskazując na przerzuty do wątroby. Badanie fizykalne może ujawnić guzek lub guzek u podstawy szyi. Mogą również wystąpić problemy z oddychaniem, żółtaczka i bóle brzucha oraz problemy z połykaniem lub zmianami głosu z powodu rozrostu guzków do pobliskich struktur. Tkliwość kości może również wskazywać na przerzuty do kości; inne narządy, które są kandydatami do przerzutów to płuca, mózg, węzły chłonne i nadnercza. Natychmiastowa tyroidektomia jest leczeniem początkowym zalecanym w przypadku tych objawów we wszystkich postaciach raka rdzeniastego tarczycy z wyjątkiem zespołów MEN.
Zespoły MEN są bardzo rodzinne i stanowią około 25% przypadków raka rdzeniastego tarczycy, takiego jak zmutowany determinant genowy MEN-II-A, który różni się genetycznie od MEN-II-B i może mieć nadczynność przytarczyc i guz guzowaty towarzyszący rdzenia nowotwór. Jeśli guz guzowaty jest obecny, należy go leczyć przed tyreoidektomią. MEN-II-B będzie miał tylko chorobę endokrynną pheochomocytoma oraz rdzeniasty rak tarczycy. Inna postać raka rdzeniastego znana jest jako Sporadyczny rak rdzeniasty tarczycy; około 60 procent raków rdzeniastych jest tego typu i prawie we wszystkich przypadkach w ogóle nie dają przerzutów. Pozostała forma raka rdzeniastego tarczycy jest również rakiem dziedzicznym z powodu mutacji genów, ale jest najmniej agresywna ze wszystkich form rdzeniastych, chociaż czasami daje przerzuty przez układ krwionośny i limfatyczny do innych narządów.
Po tyroidektomii, która polega na usunięciu tarczycy oraz okolicznych węzłów chłonnych, opieka kontrolna obejmuje głównie niektóre chemioterapie oraz regularne badania pod kątem wznowy. Stosowanie radioaktywnego jodu nie jest wskazane, ponieważ, w przeciwieństwie do innych nowotworów tarczycy, komórki raka rdzeniastego tarczycy nie są typu komórek, które mogą wchłonąć radioaktywny jod lub na niego reagować. Terapia promieniami zewnętrznymi jest zwykle stosowana w celu zapobiegania nawrotom i zapewnienia opieki paliatywnej osobom, które nie kwalifikują się do operacji. Zwykle wskazane są coroczne prześwietlenia klatki piersiowej i co dwa lata badania krwi w celu wykrycia nadmiernej kalcytoniny.
Prognozy są związane z stadium raka w momencie wykrycia i leczenia. W pierwszym etapie pięcioletnie przeżycie wynosi 100 procent, w drugim etapie 98%, w trzecim spada do 81 procent, a w czwartym pięcioletnie przeżycie wynosi 28 procent. Całkowity odsetek 10-letniego przeżycia wynosi 65 procent. Czynniki prognostyczne, które mogą wpływać na te liczby, to zaawansowany wiek, wcześniejsze operacje szyi i zespół nowotworowy MEN-II-B, które korelują z gorszymi wynikami. Według statystyk zachorowalności na całym świecie, wskaźniki zachorowań na raka rdzeniastego tarczycy są bardzo podobne do tych w Stanach Zjednoczonych.