Układ krzepnięcia organizmu działa w celu ochrony układu krążenia pod ciśnieniem, zarówno poprzez wytwarzanie, jak i zapobieganie powstawaniu zakrzepów krwi. Ten złożony proces nazywany jest hemostazą. Układ krzepnięcia składa się z trzech głównych elementów: śródbłonka, płytek krwi i białek krzepnięcia.
W normalnych warunkach składniki te współpracują ze sobą, aby zachować lepką naturę krwi krążącej w całym ciele. Kiedy dochodzi do urazu, naruszającego integralność ciśnieniowego układu krążenia, te składniki oddziałują, tworząc skrzepy krwi u źródła uszkodzenia. Zaburzenie układu krzepnięcia może wynikać z zaburzeń wpływających na zdolność krwi do wytwarzania krzepnięcia, takich jak hemofilia i choroba von Willebranda, lub zapobiegania niepotrzebnemu krzepnięciu, zwanemu zaburzeniami zakrzepowymi.
Proces hemostatyczny obejmuje trzy czynności, które są jednocześnie regulowane przez układ krzepnięcia. Płytki krwi wiążą się z uszkodzonymi komórkami śródbłonka, tworząc czop płytkowy. W procesie krzepnięcia wytwarzana jest trombina, która prowadzi do długotrwałej stabilizacji czopu płytkowego nitkami fibryny, tworząc skrzep. Ekspansja skrzepu jest kontrolowana przez antykoagulanty wytwarzane w komórkach śródbłonka.
Komórki śródbłonka są jednym z trzech podstawowych elementów układu krzepnięcia. Komórki te są odpowiedzialne zarówno za wywołanie koagulacji, jak i za ograniczenie jej do miejsca rany. Bez tych komórek krew albo nie krzepłaby w razie potrzeby, albo całkowicie krzepłaby w naczyniach krwionośnych organizmu.
Znajdujące się w wewnętrznych ścianach naczyń krwionośnych komórki śródbłonka pełnią swoją funkcję homeostatyczną, wytwarzając i przechowując czynnik von Willebranda (vWF). To duże białko działa jak klej, który utrzymuje płytki krwi między sobą i macierzą komórkową wokół rany. Komórki śródbłonka syntetyzują również białko zwane czynnikiem tkankowym, które bierze udział w produkcji trombiny, głównego czynnika krzepnięcia.
Funkcję przeciwzakrzepową pełnią również komórki śródbłonka poprzez wytwarzanie przez nie inhibitora szlaku czynnika tkankowego (TFPI) i prostacykliny. TFPI hamuje kompleks czynników tkankowych, zapobiegając tworzeniu się trombiny. Prostacyklina hamuje agregację płytek krwi. Razem te antykoagulanty utrzymują płynność układu krążenia i ograniczają zakres krzepnięcia.
Płytki krwi to druga główna część układu krzepnięcia. Płytki krwi, zwane również trombocytami, to małe, niejądrzaste fragmenty cytoplazmy, które swobodnie przepływają przez naczynia krwionośne organizmu. Tworzące się w szpiku kostnym płytki krwi zawierają różne receptory, które umożliwiają im wiązanie się ze sobą i uszkodzonymi komórkami śródbłonka w miejscu rany. Są one utrzymywane razem przez czynnik von Willebranda, tworząc czop płytek.
Białka koagulacyjne stanowią trzeci główny składnik układu krzepnięcia. Białka te prowadzą do powstania włókien fibrynowych, które rosną, tworząc skrzepy krwi. Istnieje 14 głównych białek koagulujących, w tym protrombina, fibrynogen i czynnik tkankowy. Protrombina i czynnik tkankowy łączą się w skomplikowanym procesie, tworząc trombinę, główny czynnik krzepnięcia. Każdy aspekt hemostazy jest zaangażowany w staranne zarządzanie nią w układzie krążenia.