Dysplastyczna nerka wielotorbielowa jest rodzajem choroby, która powoduje wzrost wielu torbieli i przejęcie zdrowej tkanki nerki podczas rozwoju płodowego. Rozwój tych torbieli uniemożliwia prawidłową pracę dotkniętej chorobą nerki, aw wielu przypadkach w ogóle nie funkcjonuje nerka. Większość przypadków wielotorbielowatej dysplastycznej nerki jest diagnozowana przed urodzeniem w wyniku zastosowania prenatalnej ultrasonografii. Leczenie różni się w zależności od osoby, ale może obejmować uważne monitorowanie lub chirurgiczne usunięcie chorej nerki. Wszelkie pytania lub wątpliwości dotyczące wielotorbielowatej dysplastycznej nerki lub najbardziej odpowiednich opcji leczenia w indywidualnej sytuacji należy omówić z lekarzem lub innym specjalistą medycznym.
Dokładna przyczyna rozwoju wielotorbielowatej dysplastycznej nerki nie jest jasno poznana, chociaż powszechnie uważa się, że jest ona związana z blokadą dróg moczowych na etapie rozwoju płodu. Badania wykazały, że w niektórych przypadkach wielotorbielowatej dysplastycznej nerki może istnieć związek genetyczny. W większości przypadków choroba ta dotyczy tylko jednej nerki, chociaż możliwe jest zajęcie obu nerek. Czasami osoba dotknięta chorobą rodzi się z jedną chorą nerką, a drugiej całkowicie brakuje.
Jeśli ta wrodzona choroba dotyczy obu nerek lub jeśli w momencie porodu brakuje jednej nerki, stan jest śmiertelny, ponieważ dziecko nie może przeżyć bez przynajmniej jednej sprawnej nerki. Jednak zwykle dotknięta jest tylko jedna nerka i prawie zawsze jest to nerka lewa. Z biegiem czasu chora nerka ma tendencję do zmniejszania się, ponieważ nie jest w stanie zapewnić prawidłowego przepływu krwi. Możliwe jest uszkodzenie nerwów, ponieważ torbiele nadal zajmują nerki, co może skutkować umiarkowanym lub silnym bólem. Chora nerka jest monitorowana i zwykle usuwana, gdy dziecko jest wystarczająco duże, aby bezpiecznie przejść operację.
W ponad połowie przypadków wielotorbielowatej dysplastycznej nerki występuje niewielki problem dotyczący pozostałej nerki, chociaż zazwyczaj nie wpływa to na ogólny stan zdrowia ani oczekiwaną długość życia. Pozostała nerka jest zwykle większa niż normalnie, co jest naturalną reakcją na zmuszanie nerki do pracy dwóch nerek. Aby chronić zdrową nerkę, ogólnie zaleca się dietę o niskiej zawartości sodu i białka, a okresowe badania krwi lub ultradźwięki mogą być zalecane w celu monitorowania stanu zdrowia i funkcji tej nerki.