Włókniak desmoplastyczny to rodzaj łagodnego guza kości. Łagodny oznacza, że nie jest rakowy; nie rozprzestrzenia się na inne części ciała. Włókniak desmoplastyczny został po raz pierwszy rozpoznany jako odrębny rodzaj guza w 1958 roku przez Henry’ego L. Jaffe. W przeciwieństwie do większości innych łagodnych zmian, włókniak desmoplastyczny jest zwykle bardzo agresywny w lokalizacji miejscowej. Może zniszczyć kość lub kości, na których występuje.
Kilka opcji leczenia, w tym resekcja, przeszczep kości i radioterapia, może być zalecanych pacjentom cierpiącym na włókniaka desmoplastycznego. Opcja leczenia, którą zaleci lekarz, będzie zależeć od wielu czynników medycznych. Czasami włókniaki desmoplastyczne pojawiają się ponownie nawet po zakończeniu leczenia.
Włókniak desmoplastyczny jest osadzony we włóknie kolagenowym. Może obejmować kości lub tkankę miękką. Guz może pojawić się na dowolnej kości, ale najczęściej pojawia się na kościach długich i najczęściej występuje na kości udowej, piszczelowej, żuchwie lub miednicy. Ten guz jest bardzo rzadki — w 200 roku było mniej niż 2010 udokumentowanych przypadków — i najprawdopodobniej pojawi się we wczesnym okresie życia, zanim osoba osiągnie 30 lat. Objawy mogą obejmować ból i obrzęk.
W promieniach rentgenowskich desmoplastyczny włókniak charakteryzuje się wyglądem przypominającym plaster miodu. Guz może być trudny do zdiagnozowania za pomocą zdjęcia rentgenowskiego, ponieważ jego wygląd często naśladuje inne zmiany. Kluczowe jest jednak prawidłowe zdiagnozowanie, aby z kolei mogło być prawidłowo leczone.
Diagnostyka tkankowa włókniaków desmoplastycznych jest często dokładniejsza niż diagnostyka radiologiczna. Przy ocenie histologicznej włókniaki desmoplastyczne są szare lub jasnobrązowe, a tekstura może być gumowata lub jędrna. Pojawiają się jako grupa tkanki włóknistej. Mogą przypominać włókniakowatość.
Istnieje wiele sposobów leczenia włókniaka desmoplastycznego. Na początek istnieje szereg opcji resekcji – lub wycięcia chirurgicznego – które różnią się zakresem usuwanej tkanki. Istnieją również zabiegi radioterapii włókniaków desmoplastycznych. Kolejnym zabiegiem jest przeszczep kości.
Ustalenie prawidłowego przebiegu leczenia włókniaka desmoplastycznego będzie w dużej mierze zależało od tego, czy kość, w której on występuje, jest zdatna do użytku. Leczenie będzie również zależeć od wielkości guza. Rzadko konieczna jest amputacja. Jeśli tak się stanie, początkowe leczenie można rozpocząć ponownie lub lekarz może zasugerować inny sposób leczenia.