Zakrzepowa plamica małopłytkowa to zaburzenie, które powoduje krzepnięcie w małych naczyniach krwionośnych. Te skrzepy mogą być bardzo szkodliwe, jeśli blokują przepływ krwi do ważnych narządów. Osobom cierpiącym na to zaburzenie brakuje wystarczającej ilości niezbędnego enzymu, który pomaga hamować ważne białko krzepnięcia krwi. Powstawanie tak wielu skrzepów krwi może prowadzić do nadużywania płytek krwi, które są odpowiedzialne za krzepnięcie, a to może powodować samoistne krwawienia lub siniaki.
Większość objawów zakrzepowej plamicy małopłytkowej wynika z ograniczenia przepływu krwi, ale inne mogą być wynikiem niedoboru płytek krwi. Niektóre z poważniejszych objawów dotyczą mózgu. Pacjenci mogą czuć się zdezorientowani, czasami mogą mówić inaczej lub mieć halucynacje. Mogą również mieć przyspieszone tętno, gorączkę i osłabienie, a także mogą zemdleć. Poza wspomnianym krwawieniem i siniakami, niedobór płytek krwi może powodować małe fioletowe plamki, które wyglądają trochę jak wysypka.
Istnieją dwa różne rodzaje zakrzepowej plamicy małopłytkowej. Pierwszy rodzaj to pierwotna zakrzepowa plamica małopłytkowa, z którą zwykle się rodzą ludzie. Czasami ludzie nabywają zaburzenia w wyniku innej choroby lub urazu. Kiedy tak się dzieje, nazywa się to wtórną zakrzepową plamicą małopłytkową.
Naukowcy uważają, że pierwotna postać zakrzepowej plamicy małopłytkowej jest prawdopodobnie przenoszona genetycznie. Nie są pewni dokładnego mechanizmu związanego z rozwojem formy wtórnej. Niektóre stany, które mogą prowadzić do wtórnej zakrzepowej plamicy małopłytkowej to ciąża, przeszczepy szpiku kostnego, ludzki wirus niedoboru odporności (HIV) i rak. U niektórych osób zaburzenie rozwija się również w wyniku tocznia i istnieją dowody na związek z hormonalną terapią zastępczą.
Lekarze często stosują terapię zastępczą krwi jako leczenie zakrzepowej plamicy małopłytkowej. Działa to, ponieważ dawcy będą mieli odpowiednie rodzaje enzymów niezbędnych do skorygowania braku równowagi w systemie chorego. W wielu przypadkach choroba ta występuje epizodycznie, więc chorzy mogą potrzebować powtórzyć to leczenie za każdym razem, gdy wystąpią epizod.
Obie formy zakrzepowej plamicy małopłytkowej są bardzo niebezpieczne, jeśli nie są leczone, aw wielu przypadkach ludzie nie zdają sobie sprawy, że mają ją, dopóki nie są zbyt chorzy, aby im pomóc. Kiedy ludzie otrzymują odpowiednie leczenie, forma pierwotna ma długoterminowy wskaźnik przeżycia bliski 90%. Forma wtórna jest uważana za znacznie bardziej niebezpieczną, a pacjenci często umierają nawet przy odpowiednim leczeniu. Lekarze nie są pewni przyczyn tej różnicy.