Zapalenie naczyń to termin używany do opisania zapalenia naczyń krwionośnych, które może rozwinąć się w wyniku infekcji lub z jednej z kilku innych przyczyn. W zapaleniu naczyń przeciwko autoprzeciwciałom cytoplazmatycznym neutrofili (ANCA), zapalenie jest powodowane przez własny układ odpornościowy organizmu. Choroba tego rodzaju nazywana jest chorobą autoimmunologiczną. Zapalenie naczyń ANCA można leczyć pewnymi rodzajami leków i procedurami medycznymi, ale czasami narządy mogą ulec poważnemu uszkodzeniu, aż do niewydolności. W takich przypadkach jedynym leczeniem jest przeszczep narządu.
Normalnie zdrowy układ odpornościowy atakuje wirusy, bakterie i pasożyty, zabijając tych najeźdźców i zapobiegając lub niszcząc infekcje. W reakcji tej biorą udział białe krwinki, które produkują różne białka, takie jak przeciwciała i inne cząsteczki, które pomagają zwalczać infekcje. Autoimmunologiczne zapalenie naczyń rozwija się, ponieważ układ odpornościowy organizmu staje się uczulony na atakowanie białek obecnych na powierzchni komórek naczyń krwionośnych. W zapaleniu naczyń ANCA białe krwinki zwane limfocytami B wytwarzają przeciwciała, które atakują inny rodzaj białych krwinek, zwany neutrofilem.
Kiedy ANCA atakują neutrofile, powodują, że neutrofile robią dziury w ścianach małych naczyń krwionośnych w wielu różnych typach tkanek i narządów. Nieprawidłowe neutrofile potencjalnie mogą atakować naczynia krwionośne w dowolnym miejscu ciała, więc zakres objawów, które może wywołać zapalenie naczyń ANCA, jest bardzo szeroki. W skórze choroba ta powoduje powstawanie czerwonych plam zwanych plamicą. W płucach i nosie może wystąpić niekontrolowane krwawienie. Niewydolność nerek może w końcu wystąpić, jeśli nerki zostaną zaatakowane, a uszkodzenie nerwów jest kolejną możliwą konsekwencją, jeśli dotknięte zostaną naczynia krwionośne w pobliżu nerwów.
Jedną z najpoważniejszych postaci tej choroby jest kłębuszkowe zapalenie nerek ANCA. W tym typie choroby ANCA neutrofile atakują drobne naczynia krwionośne w kłębuszkach nerkowych. Kłębuszki są częścią nerek odpowiedzialną za filtrowanie moczu, dzięki czemu substancje odpadowe są wydalane, a białka, których potrzebuje organizm, są zatrzymywane. Kiedy kłębuszki są atakowane, białka i krew są obecne w moczu, czasami w dużych ilościach. W końcu, w miarę jak kłębuszki wyrządzają coraz większe szkody, nerki całkowicie zawodzą.
Zapalenie naczyń ANCA może być chorobą krótkotrwałą lub przewlekłą, której nie można wyleczyć. W większości przypadków osoba z tego typu zapaleniem naczyń może żyć zdrowo, jeśli zostanie odpowiednio leczona. W zależności od objawów pacjent może otrzymywać steroidy lub inne leki hamujące układ odpornościowy, aby powstrzymać ataki układu odpornościowego na ściany naczyń krwionośnych, a pacjent może otrzymać antybiotyki, gdy rozwinie się infekcja.
Osoby z ciężkimi lub przewlekłymi objawami mogą poddać się leczeniu zwanemu plazmaforezą, podczas którego ANCA są usuwane z krwi. Kiedy ktoś ma kłębuszkowe zapalenie nerek ANCA, które prowadzi do niewydolności nerek, jedynym możliwym leczeniem jest przeszczep. Mimo to u niewielkiego odsetka pacjentów mogą wystąpić dalsze objawy zapalenia naczyń związanego z nerkami, nawet po przeszczepieniu nerki.