Zespół Budda-Chiari to zaburzenie naczyń krwionośnych, które atakuje żyły wątrobowe wątroby. Występuje, gdy jedna lub więcej żył zostaje zablokowana lub znacznie zwężona, co ogranicza przepływ krwi z powrotem do serca. W rezultacie krew i płyn wracają do wątroby i śledziony i powodują obrzęk, ból i ostateczną niewydolność narządów. Wczesna diagnoza i leczenie w postaci leków są ważne, aby zapobiec poważnym powikłaniom. Niektórzy pacjenci wymagają operacji w celu naprawy lub wymiany wątroby, która doznała poważnego uszkodzenia.
Wiele różnych czynników może przyczynić się do niedrożności żył i wystąpienia zespołu Budd-Chiari. Osoby, które mają choroby nabyte lub zaburzenia genetyczne, które powodują zakrzepy krwi, są najbardziej zagrożone. Niedobór białka C lub S, wysoka liczba czerwonych krwinek, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa i toczeń są powszechnymi schorzeniami podstawowymi. Uszkodzenie wątroby spowodowane operacją, użyciem leków lub urazem fizycznym może również poprzedzać zespół Budd-Chiari. Rzadko poważna infekcja lub guz nowotworowy mogą uszkodzić żyły wątrobowe i prowadzić do niedrożności.
W większości przypadków objawy zespołu Budda-Chiariego rozwijają się powoli w ciągu kilku miesięcy. Osoba może odczuwać zmęczenie i lekkie bóle brzucha, które z czasem nasilają się. Wodobrzusze lub gromadzenie się płynu w jamie brzusznej jest częstym powikłaniem, które powoduje bóle i wzdęcia. Wiele osób ma również obrzęki kończyn dolnych, nudności i wymioty.
Wątroba rozszerza się i staje się podrażniona, gdy krew nadal cofa się do narządu. Z biegiem czasu podrażnienia i stany zapalne mogą powodować trwałe blizny w tkankach i zaburzać normalne funkcjonowanie wątroby. W miarę nasilania się problemów z wątrobą może wystąpić żółtaczka, silny ból brzucha i skrajne zmęczenie.
Lekarz może podejrzewać zespół Budda-Chiari na podstawie historii medycznej i objawów pacjenta. Badania krwi, ultradźwięki i specjalistyczne prześwietlenia są zwykle wykonywane w celu potwierdzenia obecności niedrożności żyły i oceny ciężkości uszkodzenia narządu. Jeśli wątroba działa słabo, można zaplanować biopsję w celu sprawdzenia blizn.
Leczenie zależy od rodzaju i nasilenia objawów. Jeśli zespół Budda-Chiari zostanie wykryty wcześnie, pacjent może po prostu potrzebować leków przeciwzakrzepowych i zaplanować okresowe kontrole stanu zdrowia. Powikłania w późniejszym stadium mogą wymagać drenażu płynu z jamy brzusznej i operacji w celu rozszerzenia lub ominięcia uszkodzonej żyły. Przeszczep wątroby jest konieczny tylko wtedy, gdy narząd został trwale i poważnie uszkodzony. Większość pacjentów, którzy otrzymują natychmiastowe leczenie i postępują zgodnie z zaleceniami lekarza dotyczącymi wyboru stylu życia i stosowania leków, jest w stanie w pełni powrócić do zdrowia.