Co to jest zespół Opsoklonus-Myoklonie?

Rzadkie zaburzenie neurologiczne zwane zespołem opsoklonie-mioklonie jest zaburzeniem autoimmunologicznym, które atakuje mózg, często po infekcji wirusowej. Znane również jako „tańczące oczy/tańczące stopy” lub zespół Kinsbourne’a, zaburzenie to może dotykać pacjentów w każdym wieku, najpierw objawiając się drgającymi oczami i mięśniami. W końcu stanie lub chodzenie staje się trudne, podobnie jak mówienie, jedzenie lub jasne myślenie.

Zespół opsoklonie-mioklonie charakteryzuje się czterema oddzielnymi stanami, które mogą pojawić się niemal natychmiast. Opsoclonus odnosi się do niekontrolowanych drgań oczu, wywołujących efekt tańca. Mioklonie odnosi się do skurczów mięśni, które pojawiają się i znikają, wpływając na całe ciało. Również powszechna dla osób cierpiących na ten zespół jest ataksja, ogólny brak koordynacji mięśniowej, który utrudnia najczęstsze ruchy, od chodzenia po jedzenie. Wreszcie, encefalopatia utrudnia mózgowi jasne myślenie. Wszystkie razem tworzą pacjenta, który nie może kontrolować ruchu, jest ospały i często pełen wściekłości.

Według National Pediatric Myoclonus Center zespół opsoclonus-mioklonie często występuje po tym, jak organizm walczy z guzem lub jest zarażony różnymi infekcjami wirusowymi. Guzy występują u około połowy pacjentów cierpiących na to schorzenie, a infekcje wirusowe zostały niedawno wyleczone u wielu pozostałych. Chociaż w 2011 r. dokładna przyczyna tego zaburzenia jest nieznana, wielu badaczy uważa, że ​​przeciwciała wytwarzane przez układ odpornościowy organizmu mogą nieumyślnie atakować komórki mózgowe w celu oczyszczenia organizmu z inwazyjnego nowotworu lub wirusa.

Lekarze leczący zespół opsoklonie-mioklonie najpierw próbują ustalić, czy guz jest obecny, zlecając serię badań radiologicznych. Jeśli guz zostanie znaleziony, spróbują go usunąć. To często eliminuje syndrom u dzieci, ponieważ ciało nie wyczuwa już obecności inwazji. Jednak w przypadku dorosłych stan jest bardziej prawdopodobny nawet po usunięciu guza.

Bez względu na to, czy guz zostanie znaleziony, lekarze regularnie przepisują schematy zastrzyków hormonu adrenokortykotropowego w leczeniu zespołu opsoklonie-mioklonie. W serii zastrzyków trwających 20 dni, hormon ten powoduje, że nadnercza organizmu wytwarzają więcej kortyzolu, co skutkuje 80-90-procentowym wskaźnikiem regeneracji u dzieci i mniejszym odsetkiem regeneracji u dorosłych.

Można by przepisać inne leki, aby popchnąć ten zespół do remisji. Dożylne immunoglobuliny to ludzkie przeciwciała, które mogą wzmocnić odpowiedź immunologiczną organizmu. Powszechnie zaleca się również chemioterapię i steroidoterapię. Chociaż większość pacjentów wraca do zdrowia, wielu jest podatnych na nawrót, gdy organizm doświadcza nowej choroby.