Co to jest zespół przesiąkania włośniczek?

Zespół przesiąkania włośniczek, zwany także układowym zespołem przesiąkania włośniczek (SCLS) lub zespołem Clarksona, jest niezwykle rzadkim zaburzeniem, które powoduje, że pory w naczyniach włosowatych przeciekają nadmierną ilość osocza do reszty ciała. Wyciek powoduje niebezpieczny spadek ciśnienia krwi i obrzęk reszty ciała, szczególnie kończyn. Jeśli nie jest szybko leczone na oddziale intensywnej terapii, choroba może prowadzić do niewydolności wielonarządowej, utraty kończyn i śmierci. Dzięki leczeniu ten zespół może przechodzić w remisję na lata, chociaż obecnie nie ma na to lekarstwa.

Naczynia włosowate to małe naczynia krwionośne, które biegną po całym ciele, odżywiając komórki i selektywnie przepuszczając osocze krwi do jam ciała i narządów w celu zwalczania infekcji. U osoby z tym zespołem pory w tych naczyniach włosowatych otwierają się i pozwalają na ucieczkę ogromnych ilości plazmy. Przyczyna tego nie jest znana, chociaż jako możliwą przyczynę zaproponowano nabyte zaburzenie autoimmunologiczne. Uważa się, że nie jest dziedziczna i chociaż lekarze mogą badać pacjentów pod kątem białek monoklonalnych w moczu, próbując zdiagnozować zespół Clarksona, naukowcy sądzą, że nie wywołują one epizodów przecieku włośniczkowego.

Epizod przecieku włośniczkowego może być przewlekły, występujący prawie co tydzień lub może być ostry. Wczesne objawy przypominają przeziębienie głowy, katar, przekrwienie i kaszel, ale bez gorączki i wysypki. W miarę postępu epizodu u pacjenta wystąpi niskie ciśnienie krwi, prowadzące do uczucia omdlenia i nudności. Tymczasem osocze uciekające do organizmu powoduje nieprzyjemny obrzęk, zwłaszcza kończyn. Pacjenci często mdleją z powodu niskiego ciśnienia krwi i muszą być przewożeni do szpitala i wlewni w płyny, aby utrzymać ich przy życiu.

Rozpoznanie zespołu przesiąkania włośniczek jest łatwe do przeoczenia, ponieważ najpierw przypomina wirusa, a następnie imituje czerwienicę szpotawą, inną chorobę krwi lub posocznicę wywołaną infekcją bakteryjną. Leczenie jest również trudne i musi być dokładnie kontrolowane, aby uniknąć powikłań. Pacjenta należy przyjąć na oddział intensywnej terapii i podać płyny w ilości wystarczającej do podwyższenia ciśnienia tętniczego, ale nie na tyle, aby zwiększało to ryzyko uszkodzenia spowodowanego obrzękiem. Pacjent otrzyma również zastrzyki z kortykosteroidów, aby spowolnić lub zatrzymać wyciek osocza, ale to leczenie nie zawsze jest skuteczne.

Obrzęk związany z zespołem może mieć niszczycielskie skutki, czasami powodując utratę kończyn lub niewydolność narządów, a lekarze mogą być zmuszeni do przeprowadzenia operacji, aby temu zapobiec. Po przejściu epizodu obrzęk nadal stanowi problem, ponieważ osocze gromadzi się wokół płuc i serca. Lekarze często podają pacjentowi leki moczopędne, aby zachęcić do oddawania moczu przez kilka dni po epizodzie, aby usunąć nadmiar płynów z organizmu.

Pacjent zwykle wraca do zdrowia w ciągu kilku dni, chociaż epizody mogą nawracać. Leki na astmę mogą pomóc w radzeniu sobie z nawrotem zespołu przesiąkania włośniczek, a często przepisuje się sterydy, aby pacjenci mogli rozpocząć leczenie przy pierwszych objawach epizodu. Nawet przy tej pierwszej linii obrony zespół Clarksona może być śmiertelny, więc pacjent powinien zostać przyjęty do szpitala w celu pełnego leczenia.