Co to jest zespół sztywnej osoby?

Zespół sztywnych osób (SPS) to zaburzenie neurologiczne. Wydaje się być podobny do choroby autoimmunologicznej. Ten rzadki stan wydaje się dotykać więcej kobiet niż mężczyzn, ale nie dotyka w dużym stopniu żadnej konkretnej grupy etnicznej lub rasowej. Chorzy zwykle doświadczają stopniowo nasilających się objawów.
Pacjent cierpiący na zespół sztywnej osoby zazwyczaj zaczyna odczuwać objawy po czterdziestce. U tych pacjentów często występuje sztywność mięśni oraz sztywność kończyn i tułowia. Pacjenci mogą wpływać na nieprawidłową postawę, np. są wyraźnie zgarbieni.

Niektóre bodźce mogą wywołać epizod objawów. Pacjenci mogą być szczególnie wrażliwi na dotyk, hałas i stres emocjonalny. Każdy z tych wyzwalaczy może powodować skurcze mięśni, które mogą prowadzić do upadków.

Dokładna przyczyna zespołu sztywności osoby nie jest znana. SPS może być spowodowane błędną interpretacją odpowiedzi autoimmunologicznej przez mózg lub rdzeń kręgowy. Może mieć również związek z niektórymi chorobami autoimmunologicznymi. Na przykład pacjenci z SPS mogą również cierpieć na cukrzycę, bielactwo nabyte i choroby tarczycy. Pacjenci ci mogą być również bardziej podatni na rozwój padaczki.

Pacjenci mogą początkowo otrzymać błędną diagnozę. Zespół sztywnych osób może zostać błędnie zdiagnozowany jako stwardnienie rozsiane, choroba Parkinsona lub fibromialgia. Czasami można to również przypisać fobiom, lękom lub chorobie psychosomatycznej.
Diagnoza zespołu sztywnej osoby zazwyczaj rozpoczyna się od badania fizykalnego. Lekarz oceni historię medyczną pacjenta i objawy. Gdy objawy są znane, lekarz może wykluczyć inne możliwe przyczyny medyczne.

Badanie krwi jest również pomocne w postawieniu diagnozy. Wyniki te mogą wskazać liczbę przeciwciał przeciwko dekarboksylazie kwasu glutaminowego (GAD). Niezwykle wysoki poziom przeciwciał GAD może wskazywać na możliwą diagnozę SPS.

Jeśli badanie krwi wykaże dużą liczbę przeciwciał GAD, kolejnym krokiem w diagnostyce jest elektromiografia (EMG). Ten test ocenia aktywność elektryczną organizmu w mięśniach. Zazwyczaj w przypadku zespołu sztywnej osoby, EMG wykaże aktywność o niskiej częstotliwości.

Istnieje kilka możliwych sposobów leczenia zespołu sztywnej osoby, jednak nie jest jeszcze znane żadne lekarstwo. Aby kontrolować skurcze i sztywność mięśni, lekarz może przepisać leki przeciwdrgawkowe. Leki takie jak benzodiazepiny mogą pomóc w szybkim opanowaniu objawów. Pacjenci przyjmujący te leki powinni uważnie przestrzegać ich schematu leczenia. Jeśli pacjent odstawi leki, może doświadczyć przytłaczającej sztywności mięśni, co może prowadzić do śmiertelnych problemów z oddychaniem.

Inne możliwe sposoby leczenia zespołu sztywnej osoby obejmują fizjoterapię i terapię behawioralną. Pacjent może również odczuć ulgę dzięki terapii immunosupresyjnej, takiej jak terapia lekowa zwana dożylną terapią immunoglobuliną (IVIg). Pacjentów należy poinformować o wszystkich możliwych opcjach leczenia. Dodatkowo pacjenci powinni nosić medyczną bransoletkę ostrzegawczą w nagłych przypadkach.