Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc (DIP) to rodzaj niezakaźnego zapalenia płuc zwanego idiopatycznym śródmiąższowym zapaleniem płuc. Można go również nazwać pęcherzykowym zapaleniem płuc wywołanym makrofagami (AMP), przy czym różnica w stosunku do DIP polega na tym, że stwierdza się wzrost liczby komórek makrofagów. Wzrost tych komórek wyzwala odpowiedź układu odpornościowego. Występuje zapalenie śródmiąższowe, które jest rodzajem zapalenia, które powoduje zniszczenie tkanki.
Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc jest klasyfikowane jako choroba śródmiąższowa płuc. Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc jest rzadką postacią tej choroby. Jego głównym objawem wyróżniającym jest zwiększona liczba makrofagów. Komórki makrofagów są tworzone przez monocyty, które są rodzajem białych krwinek w celu niszczenia obcych antygenów i uszkodzonych komórek. Z powodu zapalenia śródmiąższowego, które powstaje w wyniku zapalenia płuc, komórki i tkanki w płucach ulegają uszkodzeniu. Te uszkodzone części stają się celem dla makrofagów.
Przyczyny złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc są najczęściej związane z paleniem. Najczęściej pacjenci, u których zdiagnozowano DIP, są młodsi, średnio w wieku od 36 do 46 lat. Dodatkowo pacjenci zwykle intensywnie palą od kilku lat.
Podobnie jak w przypadku idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc, objawy DIP obejmują przewlekły suchy kaszel, utratę wagi i ból w klatce piersiowej. Pacjenci często doświadczają również duszności i innych trudności w oddychaniu. Niektórzy pacjenci mają również utrzymującą się niską gorączkę.
Diagnozowanie złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc obejmuje testy, które pozwalają lekarzom zobaczyć wnętrze płuc. Testy obrazowe mogą dostarczyć potrzebne zdjęcia płuc. Testy te mogą obejmować rezonans magnetyczny i ultradźwięki. Jednym z definiujących wyników pojawiających się na obrazach jest duża obecność makrofagów o brązowawym kolorze i widocznych w przestrzeniach powietrznych pęcherzyków płucnych.
Leczenie DIP obejmuje wysiłki na rzecz długoterminowej kontroli choroby i krótkoterminowego leczenia objawów. Kontrolę DIP uzyskuje się poprzez leczenie kortykosteroidami na receptę. Terapię tlenową można stosować krótkoterminowo, aby pomóc w sporadycznych nawrotach, które powodują problemy z oddychaniem, lub można ją stosować długoterminowo, gdy oddychanie zostało trwale upośledzone. Leki dostępne bez recepty mogą pomóc złagodzić niektóre objawy, takie jak suchy kaszel.
Obecnie nie ma lekarstwa na złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc. Medycyna wspomagająca może pomóc pacjentom zmniejszyć częstotliwość i nasilenie doświadczanych objawów. Radzenie sobie z objawami może pomóc poprawić jakość życia i wydłużyć oczekiwaną długość życia, pod warunkiem, że leczenie rozpocznie się szybko i będzie kontynuowane. Bez leczenia pacjent z tą chorobą płuc nie może oczekiwać, że poczuje się komfortowo lub będzie żył dłużej niż kilka lat.