Czym jest zespół Polski?

Zespół Polanda to wada wrodzona charakteryzująca się deformacją najczęściej po prawej stronie ciała. Obejmuje zniekształcony mięsień klatki piersiowej i krótsze, prawdopodobnie błoniaste palce po tej samej stronie. Zespół nie wpływa na inteligencję ani funkcje poznawcze, a jedynie na mobilność. Chirurgia konstrukcyjna może zazwyczaj skorygować nieprawidłowości.

Oprócz braku prawidłowo uformowanego mięśnia piersiowego i krótszych, błoniastych palców, istnieje wiele innych objawów zespołu Polanda. Mogą to być brak włosów pod pachą, brak lub słabo rozwinięte żebra lub zdeformowana kość barku. Kobiety, które cierpią na tę chorobę, mogą również mieć brakującą pierś lub sutek, który jest mniejszy lub nieukształtowany. Oczywiste przypadki są wykrywane po urodzeniu, ale niektóre przypadki nigdy nie są zgłaszane ani leczone. Bardzo łagodne przypadki mogą nawet pozostać niezauważone.

Nie ma znanego lekarstwa ani konkretnej przyczyny dla zespołu Polanda, zwanego także Syndromem Polski, sekwencją Polski lub anomalią Polski. Istnieje jednak teoria, że ​​jest to spowodowane przerwaniem dopływu krwi do płodu w wieku około sześciu tygodni. Zaburzenie jest niezwykle rzadkie, a tylko około 1 na 30,000 XNUMX osób zgłosiło przypadki. Zespół Polanda dotyka dwa razy więcej mężczyzn niż kobiet, a deformacje po prawej stronie są trzykrotnie częstsze niż po lewej stronie.

Słabo rozwinięty mięsień piersiowy jest najczęstszym wskaźnikiem tego zespołu, ale niewiele ponad 13% osób z aplazją piersiową ma zespół Polanda. Ten sam lub niższy odsetek dotyczy osób z syndaktylizmem, co jest technicznym określeniem palców płetwiastych. Połączenie tych czynników jest jednak silnym wskaźnikiem występowania zespołu Polanda.

Leczenie zaburzenia odbywa się głównie poprzez konstruktywną operację chirurgiczną. Płetwiaste palce są rozdzielane we wczesnym dzieciństwie, ale operacje klatki piersiowej są zwykle wykonywane w wieku nastoletnim, kiedy rozwój osiągnął dojrzałość. Tkanka mięśniowa klatki piersiowej może być pobrana z innych części ciała, aby zbudować brakujące części mięśni piersiowych.

Rzadko zdarzają się inne problemy u ofiar Syndromu Polanda, ale kiedy już się pojawią, mogą być dość poważne. Zaburzenia związane z zespołem Polanda obejmują skoliozę, białaczkę i chłoniaka. Czasami może wystąpić niedorozwój tkanki nerek, co może prowadzić do poważnych problemów z nerkami.

W 1841 roku Sir Alfred Polska zauważył deformację mięśni piersiowych i ręki u pacjenta, którego przeprowadzał sekcję. Uratował okaz dłoni, aw 1962 Patrick Clarkson znalazł go i przestudiował. Następnie Clarkson opublikował badanie trzech przypadków i nazwał zespół na cześć Polski.