Chociaż nie ma lekarstwa na mukowiscydozę, chorobę można leczyć, przedłużając życie dotkniętych nią osób. W rzeczywistości postęp w leczeniu umożliwia osobom z mukowiscydozą dożycie dorosłości. To nie lada wyczyn, ponieważ osoby z mukowiscydozą często umierały jako niemowlęta na początku XX wieku.
Leczenie mukowiscydozy ma na celu zapobieganie i kontrolowanie infekcji płuc. Zabiegi stosuje się również w celu rozluźnienia gęstego śluzu i usunięcia go z płuc, zapobiegania zatorom jelitowym oraz pomocy pacjentowi w przyswajaniu odpowiedniego poziomu pożywienia. W tym celu często przepisuje się antybiotyki, a także ćwiczenia, fizjoterapię i inne leki.
Często osoby żyjące z mukowiscydozą zapadają na infekcje płuc. W niektórych przypadkach infekcje są na tyle poważne, że wymagają hospitalizacji. Antybiotyki są używane jako pierwsza linia obrony w walce z tymi infekcjami płuc. Istnieje kilka rodzajów antybiotyków stosowanych w leczeniu pacjentów z mukowiscydozą. Rodzaj zastosowany w każdym przypadku zależy od rodzaju bakterii wywołujących zakażenie, ciężkości stanu pacjenta oraz historii leczenia antybiotykami przez pacjenta.
Fizjoterapia klatki piersiowej (CPT) jest również stosowana w leczeniu mukowiscydozy. Zabieg ten polega na wielokrotnym uderzaniu w klatkę piersiową i plecy pacjenta w celu usunięcia śluzu z płuc, co ułatwia pacjentowi odkrztuszanie. Ta procedura jest zwykle wykonywana kilka razy dziennie. CPT może być trudne i niewygodne dla niektórych pacjentów z mukowiscydozą. Aby to ułatwić, opracowano kilka urządzeń pomagających w tej technice.
Techniki oddechowe mogą być również wykorzystywane do usuwania śluzu z płuc. Jedna z technik, zwana techniką wymuszonego wydechu (FET), obejmuje wymuszone oddechy, po których następuje oddychanie zrelaksowane. Oddychanie z aktywnym cyklem (ACB), inna powszechnie stosowana technika, łączy FET z głębokim oddychaniem, pomagając rozluźnić śluz i oczyścić drogi oddechowe.
Ćwiczenia aerobowe są również pomocne w leczeniu mukowiscydozy. W rzeczywistości ci, którzy ćwiczą regularnie, mogą wymagać mniej CPT. Jednak ograniczenie CPT bez konsultacji z lekarzem może mieć poważne konsekwencje zdrowotne.
W ramach leczenia osoby z mukowiscydozą muszą przestrzegać diety wysokokalorycznej. Jest to zazwyczaj uzupełniane witaminami i lekami, które pomagają organizmowi przyswajać składniki odżywcze. W rzeczywistości niektórzy pacjenci z mukowiscydozą spożywają ponad 20 witamin i leków dziennie. Dodatkowo przyjmuje się różne leki, aby zapobiegać infekcjom, ułatwiać oddychanie, rozrzedzać śluz i zmniejszać stany zapalne. Jeśli poziom tlenu u pacjenta jest zbyt niski, może on również otrzymać tlen.
W miarę starzenia się osób dotkniętych mukowiscydozą, infekcje zwykle nasilają się i stają się trudniejsze do leczenia. Uszkodzenie płuc pogarsza się. Niestety, powodujące uszkodzenia infekcje płuc są główną przyczyną śmierci z powodu mukowiscydozy.