Τα αίτια της Προγηρίας είναι ανωμαλίες στη δομή των νουκλεοτιδίων του DNA των προσβεβλημένων παιδιών. Αυτές οι ανωμαλίες είναι αποτέλεσμα μιας μετάλλαξης στο γονίδιο LMNA, το οποίο είναι υπεύθυνο για την παραγωγή των πρωτεϊνών που περιβάλλουν τον πυρήνα του κυττάρου. Η τελική δομική αστάθεια του πυρήνα πιστεύεται ότι προκαλεί τα σημάδια γήρανσης που βιώνουν όσοι έχουν διαγνωστεί με αυτό το σύνδρομο.
Η προγηρία είναι μια γενετική διαταραχή που προκαλεί πρόωρη γήρανση σε μικρά παιδιά. Τα παιδιά γεννιούνται με αυτή την ασθένεια φαίνονται υγιή και αρχίζουν να επιβραδύνουν τους κανονικούς ρυθμούς ανάπτυξής τους μεταξύ 18 και 24 μηνών. Το σώμα τους σταδιακά βιώνει απώλεια μαλλιών και σωματικού λίπους. Το δέρμα αρχίζει να αποκτά μια γερασμένη όψη καθώς το σύνδρομο εξελίσσεται και οι αρθρώσεις τους γίνονται πιο δύσκαμπτες, με αποτέλεσμα μερικές φορές να προκαλείται εξάρθρωση του ισχίου. Τα περισσότερα παιδιά που γεννιούνται με αυτή τη γενετική ανωμαλία πεθαίνουν από καρδιακή νόσο και εγκεφαλικό περίπου στην ηλικία των 13 ετών, αν και μερικές περιπτώσεις επιβίωσαν μέχρι την ηλικία των 20 ετών.
Μια μετάλλαξη στο γονίδιο LMNA πιστεύεται ότι είναι μια από τις κύριες αιτίες της Προγηρίας. Το γονίδιο LMNA παράγει την πρωτεΐνη Lamin A. Αυτή η πρωτεΐνη είναι μια από τις δομικές ραχοκοκαλιές που περιβάλλει και παρέχει υποστήριξη στον πυρήνα του κυττάρου. Γιατροί και επιστήμονες πιστεύουν ότι η προκύπτουσα αστάθεια του πυρήνα οδηγεί στα σημάδια της πρόωρης γήρανσης.
Η γενετική μετάλλαξη αρχικά εκδηλώνεται με μια μικρή αλλαγή στα νουκλεοτίδια του DNA του ασθενούς. Τα νουκλεοτίδια είναι τα δομικά στοιχεία της δομής που μοιάζει με αλυσίδα που είναι το DNA και αποτελείται από αδενίνη, γουανίνη, θυμίνη και κυτοσίνη. Η αλλαγή στην αλληλουχία νουκλεοτιδίων, η οποία είναι μία από τις αιτίες της Προγηρίας, είναι μια υποκατάσταση της κυτοσίνης με θυμίνη στη θέση 1824.
Αν και το γενετικό χαρακτηριστικό για την Προγηρία είναι κυρίαρχο, δεν κληρονομείται. Τα παιδιά που αναπτύσσουν αυτή τη μετάλλαξη δεν γεννιούνται από γονείς που έχουν την ανωμαλία. Οι ερευνητές πιστεύουν ότι ο μεταλλαγμένος κώδικας που μεταβάλλει την αλληλουχία νουκλεοτιδίων μπορεί να εμφανιστεί στο ωάριο ή σε ένα μόνο σπέρμα αμέσως πριν από τη σύλληψη.
Η έρευνα για τα αίτια της Προγηρίας βρίσκεται σε εξέλιξη. Η γενετική ανωμαλία που πιστεύεται ότι προκαλεί τη διαδικασία ταχείας γήρανσης αναγνωρίστηκε το 2003 ως ένας κοινός σύνδεσμος που μοιράζεται η πλειονότητα των πασχόντων από τη νόσο. Οι επιστήμονες δεν είναι απολύτως βέβαιοι πώς η πρωτεΐνη Lamin A σχετίζεται με τη συνολική ανθρώπινη γήρανση. Δεν υπάρχει θεραπεία που να επιβραδύνει και να αναστρέφει επαρκώς τις παρενέργειες της γήρανσης στα διαγνωσμένα παιδιά.