Prionii sunt proteine infecțioase, responsabile pentru o serie de boli la diferite animale, inclusiv la oameni. Cuvântul prion este un portmanteau de „proteină” și „infecțioasă”. Ele au fost teoretizate pentru prima dată în anii 1960, iar existența și natura lor au fost confirmate la începutul anilor 1980.
Există multe tipuri diferite de boli cauzate de prioni. Toate bolile prionice afectează creierul primitorului și niciuna nu este vindecabilă, ducând în cele din urmă la moarte. Evoluțiile recente ar putea duce în cele din urmă la un vaccin în viitor.
La animale, prionii atacă de obicei o specie sau două specii strâns înrudite. Boala cunoscută sub numele de scrapie este o boală prionică care atacă oile și caprele. Prionii sunt responsabili de encefalopatia nurcii la nurci. Boala cronică de epuizare afectează anumite specii de căprioare și elani, iar encefalopatia felină și encefalopatia spongiformă feline atacă pisicile.
Poate că cea mai faimoasă boală cauzată de prioni este ceea ce este cunoscută sub numele de encefalopatie spongiformă bovină – denumită mai frecvent boala vacii nebune. Boala vacii nebune a fost necunoscută până la sfârșitul secolului al XX-lea, iar descoperirea ei a fost un șoc pentru majoritatea oamenilor. Deși nu la fel de gravă la bovine ca și alte boli ale animalelor – în special boala copitei și a gurii – a primit o atenție enormă când s-a descoperit că aparent ar putea sări specii pentru a infecta oamenii.
Majoritatea acestor boli cauzate de prioni au ca vector de transmitere ingestia de carne contaminata – in special creierul – din aceeasi specie. Deoarece practicile moderne folosesc adesea oase măcinate și deșeuri de carne ca supliment proteic pentru animale, multe bovine ingerau alte vite, inclusiv țesutul cerebral. Se pare că scăderea anumitor reguli de temperatură pentru sterilizare în Regatul Unit a permis prionilor să se miște liber, iar o epidemie la scară mică a fost în curând în curs.
La om, există patru boli primare cauzate de prioni. Prima, boala Creutzfield-Jakob, are o variantă, cunoscută sub numele de vCJD, care pare a fi transmisă prin ingerarea cărnii de vită contaminate. vCJD este cea mai frecventă dintre bolile prionice la om, dar este încă relativ rară – infectând doar aproximativ unul din milion de oameni. Ca toate bolile prionice, vCJD atacă creierul. Simptomele includ demența, care progresează foarte rapid, urmată de halucinații, pierderi severe de memorie, convulsii, pierderea funcției motorii și în cele din urmă deces. Timpul de la debut până la moartea finală din cauza vCJD este destul de scurt – rareori mai mult de câteva luni, uneori mai puțin de câteva săptămâni.
Sindromul Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) este o altă boală la oameni cauzată de prioni, deși mult mai puțin frecventă decât vCJD. Se crede că GSS afectează doar unul din o sută de milioane de oameni, ceea ce îl face incredibil de rar. Cauza GSS este considerată a fi o modificare genetică, iar vectorul exact este necunoscut. Victimele GSS experimentează demență și pierderea coordonării, ducând în cele din urmă la deces. Speranța de viață a victimelor GSS este mai bună decât a celor cu vCJD, dar rareori este mai mare de câțiva ani.
Insomnia familială fatală este o altă boală la om despre care sa descoperit recent că este cauzată de prioni. Boala este cunoscută și documentată încă de la sfârșitul anilor 1970, dar abia în anii 1990 a fost descoperit prionul responsabil. FFI se caracterizează de obicei la debut prin insomnie cronică, care, la rândul său, duce la multe disfuncții psihologice. Mai târziu, se instalează delirul și halucinația, după care capacitatea de a dormi dispare cu totul. În cele din urmă, după aproximativ un an de la debut, pacientul moare.
Kuru este ultima și mai devreme descoperită dintre bolile umane comune despre care se știe că sunt cauzate de prioni. Kuru este uneori cunoscut și sub numele de boala râsului, ca urmare a râsului delirante care îl însoțește adesea. A fost descoperit pentru prima dată în unele părți din Noua Guinee la începutul secolului al XX-lea, în special în regiunea South Fore. Această regiune a avut o prevalență ridicată a canibalismului ritual și acum se știe că consumul de țesut cerebral uman a fost responsabil pentru transmiterea bolii.