Valva tricuspidă este situată între ventriculul drept și atriul și se deschide pentru a permite trecerea sângelui din atriu în ventriculul drept. În atrezia tricuspidiană, această valvă nu se formează corespunzător și, în general, blochează complet fluxul de sânge din atriu către ventricul. Atrezia tricuspidiană cauzează probleme imediate la nou-născut și necesită îngrijiri medicale de urgență.
Deoarece sângele nu poate ajunge la ventriculul drept în atrezia tricuspidiană, nu poate trece la plămâni pentru oxigenare. Aceasta poate însemna că ventriculul drept este, de asemenea, malformat ca în ventriculul drept hipoplazic. Adesea, un defect de sept ventricular și un defect de sept atrial pot fi prezente, ceea ce permite un pic de sânge să treacă către valva pulmonară, dar acest lucru nu oferă suficient pentru a oxigena corect organismul.
Atrezia tricuspidiană este abordată în general prin intervenții chirurgicale în trei etape. Nu este un defect reparabil, dar poate fi atenuat prin intervenție chirurgicală. Ca alternativă, părinții pot opta pentru transplant. În general, totuși, părinții optează pentru ameliorarea chirurgicală, deoarece are o rată de supraviețuire mai bună la debut și poate întârzia semnificativ eventuala nevoie de transplant. Uneori este posibilă repararea sau înlocuirea valvei tricuspidiene, dar în general nu este posibilă în atrezia tricuspidiană din cauza închiderii sale complete și a efectelor sale asupra ventriculului drept.
La scurt timp după ce copilul cu atrezie tricuspidiană se naște, un chirurg cardiotoracic plasează un mic șunt în inimă pentru a permite sângelui amestecat să curgă în valva pulmonară. Șuntul Blalock-Taussig îi va oferi copilului timp să crească înainte de a se întoarce la spital în aproximativ trei luni pentru șuntul Glenn. Finalizarea Fontan are loc de obicei la trei până la cinci ani după șuntul Glenn. În acel moment, partea dreaptă a inimii nu va trebui să funcționeze, deoarece sângele care se întoarce în plămâni va ocoli complet inima. Inima va trebui doar să pompeze sânge în corp și, în timp ce ventriculul drept poate fi anormal, ventriculul stâng este în general dimensionat corespunzător și funcționează bine.
Copiii cu defecte de flux pe partea dreaptă, cum ar fi atrezia tricuspidă și inima dreaptă hipoplazică, tind să aibă o rată de supraviețuire puțin mai bună decât cei născuți cu defecte pe partea stângă. Ventriculul stâng din inima normală este mai mare și mai legat de mușchi decât ventriculul drept. Este ideal pentru situația pe care o creează completarea Fontan. Dimpotrivă, acei copii care au ventriculi stângi mici trebuie să se bazeze pe ventriculul drept mai slab pentru a pompa sânge în organism. Deși, în ambele cazuri, inima va începe în cele din urmă să cedeze și va necesita transplant, ventriculii stângi tind să supraviețuiască ca camere de pompare unice pentru puțin mai mult timp.
În atrezia tricuspidiană sau hipoplazia ventriculului drept, supraviețuirea pe termen lung a Fontanului a fost estimată a fi între 15-30 de ani înainte de a fi necesar un transplant. Studii mai recente au sugerat perioade de timp mai lungi. Deși copiii sunt supuși trei intervenții chirurgicale când sunt încă mici, ei sunt considerați mai viabili și mai puțin riscanți decât transplantul. De asemenea, disponibilitatea inimii donatorilor, în special pentru sugari, este minimă.
Fontanul are ca rezultat o aranjare deosebită a „instalațiilor” inimii, dar de obicei nu împiedică copilul cu atrezie tricuspidă de la activitățile normale. Cardiologii pot face unele interdicții privind participarea la sporturi de competiție. De asemenea, copiii trebuie urmăriți anual pentru a se asigura că Fontanul este adecvat.
Copiii cu atrezie tricuspidiană și majoritatea altor defecte ale fluxului cardiac trebuie să ia zilnic doze mici de aspirină și să necesite antibiotice înainte de procedurile stomatologice. În general, însă, copilul cu atrezie tricuspidiană atenuată chirurgical poate aștepta cu nerăbdare mulți ani de sănătate. Îmbunătățirile continue ale tehnologiei de transplant pot avea ca rezultat rate ale speranței de viață mult mai mari decât cele actuale, deoarece transplantul este acum necesar.