Boala Hand-Schuller-Christian este o tulburare rară care determină dezvoltarea lipidelor în interiorul corpului. Aceste lipide se grupează împreună cu celulele imune cunoscute sub numele de histiocite pentru a forma mase cunoscute sub numele de granuloame în diferite părți ale corpului, inclusiv pielea, craniul și multe dintre organele interne. Simptomele bolii Hand-Schuller-Christian variază foarte mult și depind de dimensiunea și localizarea tumorilor. Unele dintre cele mai comune simptome includ anemia, afectarea măduvei osoase și probleme de respirație. Tratamentul depinde de simptomele individuale prezente și poate include utilizarea de medicamente, radioterapie sau intervenție chirurgicală.
Cauza exactă a bolii Hand-Schuller-Christian nu este clar înțeleasă și pot fi prezente o varietate de tulburări de sânge. Simptomele apar de obicei la vârsta de șase ani, bărbații fiind afectați puțin mai des decât femeile. Defectele osoase și un tip de diabet cunoscut sub numele de diabet insipid sunt frecvent întâlnite printre cei cu această boală. O proeminență anormală a ochilor este observată și la majoritatea celor cu această afecțiune.
Simptomele bolii Hand-Schuller-Christian variază foarte mult de la pacient la pacient, ducând adesea la dificultăți în obținerea unui diagnostic precis. Problemele legate de sânge sunt obișnuite și pot include anemie, anomalii ale celulelor sanguine sau sângerări excesive. Pot apărea și probleme ale pielii, ducând adesea la apariția unei erupții cutanate inexplicabile sau a unor zone ridicate ale pielii care pot fi decolorate, solzoase sau grase. Umflarea gingiilor și pierderea precoce a dinților sunt frecvent observate și la cei cu această boală.
Unele dintre simptomele potențiale mai grave ale bolii Hand-Schuller-Christian pot include dezvoltarea diabetului zaharat, disfuncție tiroidiană sau dificultăți de respirație. Uneori pot apărea ganglioni limfatici măriți sau leziuni ale glandei pituitare. Uneori sunt observate și infecții frecvente, tulburări de vedere sau diferite grade de leziuni neurologice. Datorită gamei largi de simptome posibile și a faptului că aceasta este o boală foarte neobișnuită, uneori poate dura câteva luni sau mai mult pentru ca medicii să poată pune un diagnostic precis.
Tratamentul pentru boala Hand-Schuller-Christian începe de obicei cu tratarea simptomelor individuale, cum ar fi prescrierea de suplimente de fier pentru cei cu anemie. Un tratament mai intensiv, cum ar fi chimioterapia sau utilizarea radiațiilor, poate fi necesar să fie utilizat în unele dintre cazurile mai severe. Intervenția chirurgicală poate fi utilizată în efortul de a îndepărta tumorile mari sau de a repara orice daune interne cauzate de prezența acestei boli.