Ciroza biliară primară este o boală hepatică autoimună caracterizată prin degenerarea lentă a canaliculelor biliare, mici tuburi care colectează bila, în ficat. Pe măsură ce boala progresează, are ca rezultat colestază, în care bila din ficat nu poate curge în duoden, prima porțiune a intestinului subțire, iar bila se acumulează în ficat. Excesul de bilă dăunează țesutului hepatic, ducând la ciroză sau la înlocuirea țesutului hepatic sănătos cu țesut cicatricial și țesut fibros.
Ciroza biliară primară afectează aproximativ una din trei până la patru mii de persoane, femeile fiind afectate de aproximativ nouă ori mai mult decât bărbații. Există o predispoziție genetică, dar baza genetică a bolii nu este pe deplin înțeleasă. Se crede că este o tulburare autoimună, cauzată de sistemul imunitar al organismului care atacă patologic enzimele produse în mod normal de ficat, dar nici mecanismul nu este pe deplin înțeles. Factorii de risc pentru boală nu au fost identificați și nu există un tratament cunoscut. Există o posibilă legătură între ciroza biliară primară și sensibilitatea la gluten, iar boala apare adesea împreună cu alte tulburări ale sistemului imunitar, cum ar fi artrita reumatoidă sau sindromul Sjögren.
Simptomele cirozei biliare primare includ icter sau îngălbenirea pielii și a ochilor, oboseală, prurit sau mâncărimi ale pielii și xantom sau depozite de colesterol în piele. Pe măsură ce se instalează ciroza, complicațiile includ ascită sau retenție de lichid în abdomen, vene dilatate și sângerare în esofag și splenomegalie sau mărirea splinei. În cazuri severe, poate apărea encefalopatia hepatică, în care pacientul prezintă dezorientare, iritabilitate, tulburări de coordonare, amnezie și posibil convulsii și comă ca urmare a insuficienței hepatice. Ciroza biliară primară poate fi diagnosticată prin analize de sânge care verifică semne de scădere a funcției hepatice și anumiți anticorpi, precum și prin ecografie, care poate exclude blocarea căilor biliare ca cauză a colestazei. Biopsia determină stadiul bolii.
Există patru stadii posibile ale cirozei biliare primare. În stadiul 1, stadiul portal, există o anumită inflamație a venei porte hepatice, unele leziuni ale căilor biliare și adesea activitate imunitară. Stadiul 2, stadiul periportal, este caracterizat prin inflamație și fibroză, sau creșterea țesutului fibros, în jurul venei porte hepatice. În stadiul 3, sau stadiul septal, există o creștere extinsă a țesutului fibros, iar stadiul 4, ciroza biliară, se caracterizează prin prezența unor noduli, bulgări regenerative care cresc la locul țesutului deteriorat.
Deși nu există un remediu pentru ciroza biliară primară, medicamente precum Ursodiol pot ajuta la încetinirea progresiei bolii prin reducerea acumulării bilei în ficat. Colestiramina a abordat pruritul ajutând organismul să elimine acizii biliari, astfel încât aceștia să nu reintră în fluxul sanguin. Pacienții cu ciroză biliară primară sunt sfătuiți să ia multivitamine și suplimente de calciu și să se abțină de la alcool.