Fibroza pulmonară idiopatică, sau fibroza pulmonară idiopatică, este o afecțiune în care plămânii sunt deteriorați și îngroșați, se dezvoltă țesut cicatrizat și reduce funcția pulmonară. Termenul idiopatic înseamnă că cauza bolii nu este cunoscută. Simptomele fibrozei pulmonare idiopatice includ agravarea dificultății respiratorii, care poate fi asociată cu tusea. Fibroza pulmonară progresează de obicei în timp, dar rata de progresie este dificil de prezis. Deși fibroza pulmonară idiopatică nu are leac, sunt disponibile medicamente și alte tratamente care pot ameliora simptomele; în unele cazuri, poate fi efectuat un transplant pulmonar.
Deși se știe că unele tipuri de fibroză care afectează plămânii sunt cauzate de factori precum medicamente, radioterapie și azbest, în cele mai multe cazuri, nu poate fi identificată nicio cauză, iar diagnosticul este fibroza idiopatică. În fibroza pulmonară idiopatică, se crede că micile saci de aer din plămâni pot fi deteriorate printr-un proces necunoscut și că răspunsul de vindecare care urmează este prea puternic. Ca urmare, în pereții sacilor de aer se formează cantități excesive de țesut fibros, creând o barieră groasă, care împiedică trecerea oxigenului în sânge. Reducerea oxigenului din sânge duce la dificultăți de respirație, care crește pe măsură ce fibroza progresează. De asemenea, pot apărea oboseală, tuse și umflarea vârfurilor degetelor.
Oamenii de vârstă mijlocie sunt cel mai probabil să fie diagnosticați cu boală, la fel ca și fumătorii, iar afecțiunea apare ocazional în familii. Diagnosticul de fibroză pulmonară idiopatică poate fi parțial confirmat prin ascultarea sunetelor toracice printr-un stetoscop, caz în care se vor auzi trosnituri caracteristice. Cicatricele pulmonare pot fi observate pe o radiografie toracică, dar poate fi necesară o tomografie computerizată (CT) pentru a arăta mai multe detalii. Procedurile care testează funcția plămânilor arată de obicei o scădere a performanței. Uneori poate fi necesar să se preleveze o probă de țesut pulmonar și să o analizeze microscopic pentru a pune un diagnostic cert.
Întrucât multe medicamente au efecte secundare, tratarea fibrozei pulmonare idiopatice poate presupune a nu face nimic, mai ales în cazul persoanelor în vârstă ale căror simptome nu sunt supărătoare și la care boala nu progresează rapid. Medicamentele administrate uneori includ steroizi și medicamente care suprimă sistemul imunitar. Este important să renunți la fumat; utilizarea exercițiilor și a tehnicilor de respirație poate fi, de asemenea, benefică. În cazuri mai severe, poate fi necesar oxigen și, în cazul în care alte tratamente nu au funcționat, poate fi luat în considerare un transplant pulmonar.